Penyakit Kawasaki: gejala, penyebab, perawatan

Penyakit Kawasaki adalah vaskulitis multisistemik (Delgado Rubio, 2016), pada tingkat tertentu, itu adalah patologi pediatrik yang menyebabkan peradangan pada dinding arteri organisme (Mayo Clinic, 2014).

Secara klinis, penyakit ini dapat mempengaruhi arteri, kelenjar getah bening, selaput lendir dan bahkan sistem saraf (Mayo Clinic, 2014). Dengan demikian, beberapa tanda dan gejala yang paling umum biasanya meliputi: demam, injeksi konjungtiva, kelainan mulut, patologi kulit, limfadenopati serviks, antara lain (García Rodríguez et al., 2016).

Asal usul penyakit Kawasaki belum diketahui secara akurat, namun, beberapa investigasi yang sedang berlangsung menghubungkan penyebab etiologisnya dengan faktor-faktor imunologis dan infeksi (Arias Cabello, Fernández Álvarez dan Ordaz Favila, 2016).

Di sisi lain, meskipun identifikasi awal kompleks, konfirmasi gangguan ini biasanya dibuat berdasarkan kriteria klinis yang terkait dengan perjalanan klinis dan temporal. Selain itu, biasanya ada beberapa tes komplementer seperti analisis darah, studi cairan serebrospinal atau ekokardiogram (Bou, 2014).

Dalam hal pengobatan, pendekatan terapeutik ditujukan untuk pengobatan patologi yang sedang berlangsung, dan kontrol dan minimalisasi sekuele medis. Dengan demikian, beberapa metode yang digunakan termasuk pemberian gammaglobulin, asam asetilsalisilat, antibodi kortikoid atau monoklonal (Bou, 2014).

Karakteristik penyakit Kawasaki

Penyakit Kawasaki adalah jenis vasculitis, juga merupakan patologi yang jarang atau jarang terjadi yang mempengaruhi terutama populasi anak-anak dan, terutama, anak-anak di bawah usia 5 tahun (The Royal Childre's Hospital Melbourne, 2016).

Vasculitis adalah jenis gangguan yang melibatkan peradangan patologis pembuluh darah tubuh, mengubah fungsi kapiler, vena, atau arteri yang efisien (National Institutes of Health, 2016).

Struktur yang berbeda dari sistem peredaran darah kita bertanggung jawab untuk mengangkut dan mengirim darah dan, karenanya, nutrisi dan oksigen ke seluruh tubuh, penting untuk kelangsungan hidup.

Dengan demikian, ketika faktor yang terkait dengan proses infeksi, kelainan sistem kekebalan tubuh atau kondisi medis lainnya, menghasilkan pengembangan proses inflamasi dalam pembuluh darah, ini dapat diubah dengan cara yang berbeda (National Institutes of Health, 2016):

Penutupan sebagian atau seluruhnya dari saluran darah yang menghalangi jalannya darah ke satu atau beberapa daerah tubuh.
Distensi atau melemahnya dinding saluran darah, memfasilitasi perkembangan aneurisma atau malformasi.

Dengan cara ini, ketika aliran darah gagal mencapai semua organ secara normal, berbagai macam patologi medis akan terjadi, yang akan bervariasi tergantung pada daerah yang terkena.

Beberapa komplikasi medis dapat termasuk perubahan jantung, demam, pengambilan darah karena aneurisma, stroke, dan lainnya.

Secara khusus, pertama kali penyakit Kawasaki dideskripsikan secara klinis adalah pada tahun 1961. Dr. Tomisaku Kawasaki merujuk pada kasus seorang anak yang berusia kurang dari 5 tahun dan mempresentasikan kelompok simptomatik yang terdiri dari peningkatan patologis suhu. tubuh, adenopati serviks, ruam kulit, kelainan mulut, anemia, dll, yang semuanya kompatibel dengan vasculitis (Prego Petit, 2003).

Namun, patologi ini tidak secara eksplisit didefinisikan sampai 1967. Kawasaki, dalam laporan klinisnya, menggambarkan sekitar 50 kasus anak-anak dengan perjalanan klinis yang ditandai dengan episode demam, limfadenopati, perubahan mukokutaneus dan deskuamasi jari (Bou, 2014 ).

Meskipun ada banyak kasus dalam literatur medis, belum dimungkinkan untuk menetapkan penyebab etiologis yang memunculkan patologi ini. Namun, kursus dan kriteria klinisnya telah ditentukan oleh banyak penulis dan institusi medis.

Statistik

Penyakit Kawasaki dianggap sebagai salah satu jenis vaskulitis yang paling sering pada usia anak (García Rodríguez et al., 2016). Dengan demikian, dalam lebih dari 85% kasus, mereka yang terkena dampak berusia kurang dari 5 tahun (Bou, 2014).

Namun, itu adalah patologi yang dapat terjadi pada usia berapa pun, meskipun jarang selama fase neonatal (sebelum tiga bulan) atau pada tahap remaja (Prego Petit, 2003).

Selain itu, pola distribusi geografis yang jelas dapat diamati pada penyakit Kawasaki karena merupakan patologi yang terutama mempengaruhi populasi Asia (Bou, 2014).

Dalam survei nasional baru-baru ini di wilayah Jepang, kejadian sekitar 26, 9 kasus per 100.000 penduduk diamati pada anak-anak, terutama antara usia 0 dan 4 tahun (Arias Cabello, Fernández Álvarez, Ordaz Favila, 2016).

Terlepas dari ini, investigasi epidemiologis terbaru menunjukkan bahwa, saat ini, penyakit Kawasaki menyajikan distribusi yang lebih universal, yang dipengaruhi oleh kelompok etnis atau ras (Bou, 2014).

Selain itu, dari deskripsi pertama patologi ini hingga 2015, lebih dari 900 laporan klinis telah diterbitkan terkait dengan kasus yang didiagnosis dengan penyakit Kawasaki (Sotelo-Cruz, 2016).

Di sisi lain, dalam hal distribusi gender, telah diamati bahwa itu adalah patologi dominan pada pria, dengan rasio 1, 5 / 2.1: 1, dibandingkan dengan wanita (Bou, 2014).

Di Amerika Serikat, penyakit Kawasaki dianggap sebagai jenis penyakit jantung yang paling sering didapat, khususnya kejadiannya mencapai angka perkiraan 9 hingga 19 kasus per 100.000 anak berusia kurang dari 5 tahun (Centers for Disease Control and Prevention, 2016).

Secara khusus, pada tahun 2000 ada sekitar 4248 rawat inap terkait dengan penyakit Kawasaki, di pusat-pusat medis Amerika Utara (Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit, 2016).

Tanda dan gejala karakteristik

Penyakit Kawasaki dianggap sebagai patologi multisistemik, terutama karena variabilitas daerah dan organ tubuh yang dapat dipengaruhi oleh peradangan sistem peredaran darah dan akibatnya, dengan pengurangan aliran darah yang efisien. Namun, beberapa yang paling umum cenderung termasuk (Bou, 2014, Delgado Rubio, 2016, Prego Petit, 2003):

a) Manifestasi Jantung

Seperti yang telah kami sebutkan sebelumnya, penyakit Kawasaki adalah sejenis vasculitis, sehingga komplikasi medis utama dari kelainan ini adalah peradangan pada dinding pembuluh darah.

Secara khusus, patologi ini mempengaruhi terutama arteri medianus, meskipun juga mungkin untuk mengamati perubahan signifikan pembuluh darah kecil dan menengah, termasuk arteri, kapiler, dan vena. Selain itu, salah satu arteri yang paling terpengaruh adalah koroner, sehingga kemungkinan mengembangkan infark miokard tinggi.

Selain itu, dalam manifestasi jantung, beberapa yang paling sering adalah:

Miokarditis : dalam kasus ini, istilah miokarditis digunakan untuk merujuk pada adanya peradangan yang signifikan pada miokardium atau area otot jantung, sebagai akibatnya, berbagai manifestasi dapat muncul seperti aritmia atau gagal jantung.
Perikarditis : dalam kasus ini, istilah perikarditis digunakan untuk merujuk pada adanya peradangan signifikan pada perikardium atau jaringan yang menutupi struktur jantung, akibatnya, mungkin ada berbagai manifestasi sekunder seperti infark miokard atau miokarditis.
Valvulitis : dalam hal ini, istilah valvulitis digunakan untuk merujuk pada adanya peradangan signifikan pada katup jantung (mitral, aorta, paru, dan trikuspid), yang bertanggung jawab untuk mengendalikan arah aliran darah. Sebagai akibatnya, berbagai patologi dapat muncul seperti penyakit jantung valvular, stenosis valvular, insufisiensi katup atau endokarditis.
Aneurisma : dalam hal ini, istilah aneurisma digunakan untuk merujuk pada perkembangan daerah yang lemah atau lebih tipis di dinding pembuluh darah. Dengan aliran darah, area yang melemah dapat memperoleh bentuk karung, menonjol dan, oleh karena itu, dengan kemungkinan tinggi pecah dan berdarah di area mana pun dari organisme. Secara khusus, salah satu jenis yang paling serius adalah yang muncul dalam sistem peredaran darah otak, karena kemungkinan perdarahan dan tekanan mekanis di area saraf.

b) Keterlibatan mata

Manifestasi oftalmologis adalah salah satu temuan medis paling umum pada penyakit Kawasaki, beberapa di antaranya ditandai oleh perkembangan:

Suntikan konjungtiva dan hipertermia: adanya kemerahan pada daerah okular, mensimulasikan adanya garis atau titik-titik bahan darah adalah temuan umum pada penyakit Kawasaki. Selain itu, jenis perubahan ini dapat menghasilkan episode nyeri mata atau kehilangan kapasitas visual.
Konjungtivitis: dalam kasus ini, istilah konjungtivitis digunakan untuk merujuk pada adanya peradangan yang signifikan pada jaringan transparan yang menutupi bola mata dan bagian dalam kelopak mata. Akibatnya, berbagai patologi yang terkait dengan kemerahan okular, peradangan atau episode nyeri dapat muncul.

c) Demam

Peningkatan patologis suhu tubuh adalah salah satu gejala medis paling awal dari penyakit Kawasaki.

Pada tingkat klinis, suhu tubuh sangat tinggi, dalam beberapa kasus mereka dapat mencapai 40 ᵒC atau bahkan suhu yang lebih tinggi.

Meskipun terjadi dalam episode berulang dan berespons terhadap pengobatan, suhu tubuh cenderung tetap sekitar 38 derajat.

Secara khusus, durasi episode demam jika tidak ada jenis pendekatan terapi yang digunakan biasanya sekitar dua minggu, namun, bisa mencapai durasi yang lebih lama, sekitar 4 minggu.

d) Manifestasi kulit

Anomali dalam sirkulasi darah juga dapat memengaruhi integritas kulit dan muskuloskeletal. Beberapa temuan patologis yang paling umum pada penyakit Kawasaki meliputi:

Eritema kulit : dalam hal ini, istilah eritema digunakan untuk merujuk pada adanya peradangan kulit fokal dan memudarnya beberapa area kulit. Biasanya mempengaruhi ekstremitas, terutama tangan dan kaki.
Edema di ekstremitas: patologi ini adalah jenis kelainan kulit yang bermanifestasi sebagai peradangan dan kemerahan yang biasanya disertai dengan perkembangan benjolan, pustula, dan demam.
Pengelupasan kulit: dalam hal ini, patologi kulit ini ditandai dengan hilangnya atau terlepasnya lapisan kulit terluar. Ini biasanya dangkal dan spontan dan terutama mempengaruhi jari.

e) Manifestasi oral

Keterlibatan bukal adalah salah satu temuan paling khas dari penyakit Kawasaki, beberapa patologi termasuk:

Bibir pecah-pecah: adalah umum untuk mengamati kekeringan dan perdarahan yang signifikan pada struktur mulut, terutama ditekankan oleh kontak fisik.
Lidah aframbuesa: lidah biasanya memiliki penampilan meradang, mengambil warna yang lebih gelap dari biasanya, dengan ukuran peningkatan dari selera.

f) Manifestasi limfatik

Sistem limfatik terutama bertanggung jawab untuk mengangkut limfa dari sistem peredaran darah ke berbagai organ tubuh.

Getah bening adalah zat berair yang berasal dari bahan jantung dan yang fungsi utamanya adalah bertindak sebagai perantara dalam pertukaran nutrisi.

Dengan demikian, pada penyakit Kawasaki, adanya kelainan pada sistem ini, memiliki konsekuensi perkembangan beberapa patologi, seperti adenoma serviks.

Secara khusus, pada penyakit Kawasaki adalah umum untuk mendeteksi perkembangan adenopati serviks, yaitu, peradangan abnormal pada kelenjar getah bening yang ditemukan pada tingkat serviks.

g) Manifestasi neurologis

Meskipun keterlibatan sistem saraf kurang umum daripada yang sebelumnya, dalam banyak kasus berbagai perubahan dan patologi neurologis dapat dideteksi, termasuk meningitis atau aneurisma otak.

Tentu saja klinis

Dalam evolusi klinis khas penyakit Kawasaki, tiga fase mendasar dapat dibedakan (Delgado Rubio, 2016):

Fase akut atau demam: fase pertama penyakit biasanya berlangsung sekitar satu hingga dua minggu. Biasanya ditandai dengan adanya episode demam, adenopati, injeksi konjungtif, eritema tangan dan kaki, lesi oral, meningitis, dan perkembangan perubahan lain yang berkaitan dengan iritabilitas dan anoreksia.
Fase subakut : setelah mengatasi dua minggu pertama, beberapa gejala di atas dapat bertahan, terutama keterlibatan okular atau adenopati dan, di samping itu, yang baru seperti deskuamasi berkembang. Di sisi lain, beberapa komplikasi medis sekunder dapat diamati, termasuk infark miokard atau aneurisma.
Fase pemulihan atau pemulihan : pada fase akhir penyakit Kawasaki, manifestasi klinis cenderung timbul. Namun, beberapa komplikasi dapat muncul berulang atau memerlukan waktu yang lebih lama untuk diselesaikan, seperti halnya aneurisma.

Penyebab

Saat ini, penyebab etiologi spesifik penyakit Kawasaki belum diidentifikasi (American Heart Association, 2015).

Tidak ada pola genetik dan keturunan yang telah diamati, namun, perjalanan klinisnya tampaknya menunjukkan adanya faktor etiologi infeksi atau imunologis (American Heart Association, 2015).

Beberapa hipotesis saat ini mengusulkan bahwa adanya episode infeksi, mungkin pernapasan oleh agen virus, menghasilkan pengembangan proses inflamasi vaskular pada orang yang memiliki kecenderungan genetik (Boraveli dan Chiaverini, 2014).

Diagnosis

Diagnosis penyakit Kawasaki pada dasarnya klinis, dan didasarkan pada kriteria berikut (Delgado Rubio, 2016):

1. Kehadiran demam selama 5 hari atau lebih.

2. Adanya injeksi konjungtiva

3. Adenopati serviks.

4. Adanya pemeriksaan kulit.

5. Adanya kelainan labial dan bukal (bibir kering, memerah, pecah-pecah, eritema faring, lidah afrabosa)

Selanjutnya, untuk mengkonfirmasi diagnosis dan menyingkirkan jenis patologi medis lainnya, tes laboratorium biasanya digunakan: ekokardiogram, analisis darah, pencitraan resonansi magnetik, urinalisis, ekstraksi cairan serebrospinal, dll. (Bou, 2014).

Perawatan

Penyakit Kawasaki biasanya merespon positif terhadap perawatan yang ditentukan oleh profesional kesehatan (Boraveli dan Chiaverini, 2014).

Biasanya pengobatan awal biasanya berlangsung sekitar 5 hari, namun dapat diperpanjang jika komplikasi medis berlanjut. Ini biasanya menggunakan administrasi imunoglobulin dan asam asetilsalisilat (aspirin) intravena (Boraveli dan Chiaverini, 2014).

Jika gejalanya menetap, kita mulai dengan pemberian paralel kortikosteroid, inhibitor kalsineurin atau pertukaran plasma (Boraveli dan Chiaverini, 2014).