Hemangiopericytoma: Gejala, Penyebab, Perawatan
Hemangiopericytoma adalah jenis pembentukan tumor asal vaskular yang dapat muncul di setiap lokasi organisme (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas dan Balada Oliveras, 1990).
Hemangiopericytoma cenderung terbentuk lebih sering di ekstremitas. Namun, banyak kasus telah dijelaskan terkait dengan struktur meduler, bukal, perut, ginjal, osseous, okular, jantung, kulit, bahkan otak (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas dan Balada Oliveras, 1990).
Asal usul hemangiopericytoma dikaitkan dengan pericytes, sejenis sel yang terutama terletak di jaringan lunak (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino dan Vinuesa Íñiguez, 2008).
Meskipun berpotensi ganas, konsekuensi klinis hemangioperitoma akan bervariasi tergantung pada area tubuh yang terkena (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura dan Pruzzo, 2013).
Beberapa tanda dan gejala yang paling umum terkait dengan episode nyeri, hematuria, parestesia, disuria, dll. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura dan Pruzzo, 2013).
Di hadapan simptomatologi yang kompatibel dengan pembentukan tumor, penting untuk melakukan analisis histologis untuk mengkonfirmasi kondisi hemangiopericytoma (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell dan Mulferat, 2016).
Reseksi bedah adalah pengobatan pilihan dalam jenis patologi karena probabilitas tinggi metastasis dan rekurensi (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell dan Mulferat, 2016).
Karakteristik hemangiopericytoma
Hemangiopericytoma (HGPT) adalah tipe yang berpotensi ganas dari pembentukan tumor dan populasi umum jarang (Villalba, García, Gibert dan Salvador, 2005).
Ini tidak mewakili lebih dari 1% dari total neoplasma vaskular. Diagnosis dan prognosis medisnya biasanya sangat kontroversial karena karakteristik klinisnya (Villalba, García, Gibert dan Salvador, 2005).
Apa pun lokasi tumor, mereka ditentukan oleh pembentukan dan akumulasi sel abnormal yang cenderung membentuk massa (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).
Organisme kami terdiri dari jutaan sel dan ini adalah unit struktural dan fungsional yang penting.
Agar ada keseimbangan biokimia yang sempurna dan semua organ kita melakukan aktivitasnya dengan cara yang tepat, maka sel-sel baru perlu dibentuk, diperbaiki, atau dihilangkan yang rusak (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).
Untuk ini kami memiliki banyak mekanisme, seperti kematian sel terprogram. Namun, dengan adanya kelainan atau proses patologis, sel dapat mulai membelah dan tumbuh secara tidak terkendali dan mengarah pada pembentukan tumor (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).
Mereka dapat tumbuh dengan lambat dan terlokalisasi, tanpa memperluas pembentukan sel ke struktur lain. Dalam hal ini, mereka biasanya memiliki karakter jinak dan komplikasi medis terkait dengan pemahaman mekanis dari struktur di mana mereka berada (Johns Hopkins Medicine, 2016).
Juga, jenis tumor lainnya dapat dibentuk dengan cepat, berkembang ke area tubuh lainnya. Mereka biasanya tumor asal ganas dan mengancam kelangsungan hidup orang yang terkena dampak (Johns Hopkins Medicine, 2016).
Banyak dari hemangiopericytoma biasanya memiliki jalur ganas dan berhubungan dengan struktur pembuluh darah.
Sistem vaskular dan sirkulasi bertanggung jawab untuk menyediakan suplai darah ke semua struktur tubuh. Operasinya sangat penting untuk pasokan oksigen dan nutrisi.
Banyak struktur membentuk sistem ini, di antaranya pembuluh darah adalah mereka yang memungkinkan sirkulasi darah secara dua arah antara jantung dan seluruh sistem dan organ.
Dalam sistem vaskular kita dapat membedakan semua tipe dasar sel: endotel dan pericytes (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas dan Balada Oliveras, 1990).
Hemangiopericytoma berasal dari pericytes Zimmeman, sejenis sel dengan kapasitas kontraktil yang terletak di napas di sekitar pembuluh darah (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan dan Chamber of Heras, 2004) .
Mereka adalah sel dengan struktur yang mirip dengan yang membentuk otot polos dan biasanya terletak di jaringan lunak (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet dan Cañadell Mulferat, 2016).
Hemangiopericytoma menyajikan ukuran variabel, menggambarkan beberapa kasus di mana ekstensi mencapai atau melebihi 8 sentimeter (More Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández dan Cabrera Gallo, 2012).
Pada tingkat visual, tumor ini dikelilingi oleh berbagai saluran kapiler yang cenderung tertutup dan bentuk massa sel bersarang. Mereka biasanya memperoleh penampilan bulat (Más Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández dan Cabrera Gallo, 2012).
Paling umum, proliferasi patologis yang abnormal dan patologis pada ekstremitas bawah, kepala atau leher diidentifikasi (Navarro Maneses dan Rosas Zúiga, 2005).
Mereka dapat ditemukan di mana saja di tubuh. 50% kasus berhubungan dengan jaringan lunak (terutama di ekstremitas bawah), 25% daerah perut dan retroperitoneum. Sisanya umum untuk mengamati mereka di meninges, leher, batang, kepala atau ekstremitas atas (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura dan Pruzzo, 2013).
Patologi ini pada awalnya dijelaskan oleh Stout dan Murray pada tahun 194 (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino dan Vinuesa Íñiguez, 2008).
Dalam laporan klinis mereka, para peneliti ini menggambarkan jenis tumor yang dibentuk oleh sel-sel yang tersusun di sekitar pembuluh darah (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino dan Vinuesa Íñiguez, 2008).
Ia menerima nama hamangiopericitoma dan kemudian, istilah ini diterapkan tanpa membedakan jenis tumor, jinak atau ganas yang terkait dengan jenis sel yang sama (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, vlvarez-Buylla Camino dan Vinuesa Íñiguez, 2008).
Apakah formasi tumor sangat sering terjadi?
Hemangiopericytoma dianggap sebagai tumor pembuluh darah yang langka. Mereka mewakili sekitar 1% dari total ini (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida dan Valladares Molina, 2001).
Ini biasanya merupakan tumor ganas yang dapat berkembang pada individu dari kelompok umur apa pun, meskipun lebih khas pada stadium dewasa (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan dan Cámara de las Heras, 2004).
Yang paling umum adalah jenis neoplasma ini muncul pada orang berusia antara 50 dan 60 tahun (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan dan Kamar Heras, 2004).
Dalam kasus anak-anak, kasus yang didiagnosis tidak mewakili lebih dari 10% dari total hemangipericytomas (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan dan Kamar Heras, 2004).
Pada anak-anak, yang paling umum adalah mereka muncul secara bawaan. Mereka bermanifestasi sebelum usia satu tahun dan biasanya menyajikan prognosis medis yang baik (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan dan Kamar Heras, 2004).
Pada orang dewasa, hemangiopericytoma biasanya memiliki prognosis yang lebih buruk, dengan insidensi rekurensi dan metastasis yang tinggi (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan dan Kamar Heras, 2004).
Tanda dan Gejala
Hemangiopercitioma dapat berasal dari mana saja di tubuh di mana ada pembuluh darah (Fakultas Ilmu Kesehatan Universitas Pittisburgh, 2016).
Ada kemungkinan bahwa mereka menyajikan kursus jinak, dengan simptomatologi yang terbukti secara klinis (Fakultas Ilmu Kesehatan Universitas Pittisburgh, 2016).
Namun, komplikasi medis yang terkait dengan kompresi mekanis dari struktur yang berdekatan dapat terjadi, terutama ketika mereka terletak di kepala, mulut atau perut (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan dan Cámara de las Heras, 2004).
Mereka juga dapat menyajikan kursus ganas atau kanker, yang mengarah ke metastasis atau ekspansi ke organ vital, seperti paru-paru, jantung atau otak (Fakultas Ilmu Kesehatan Universitas Pittisburgh, 2016).
Tanda-tanda dan gejala yang terkait dengan hemangiopericytoma tergantung terutama pada lokasi mereka. Ini dapat menyebabkan perubahan neurologis, gastrointestinal, muskuloskeletal, jantung, hati, ginjal, dll.
Terlepas dari ini, beberapa tanda dan gejala umum dapat muncul dalam patologi ini:
- Episode nyeri : invasi beberapa struktur dapat menyebabkan episode nyeri akut, terutama dalam menghadapi invasi struktur tulang dan kulit.
- Disuria : ketidakmampuan atau kesulitan mengevaluasi urin karena adanya episode nyeri.
- Hematuria : sisa-sisa darah dapat muncul dalam urin karena keterlibatan struktur ginjal dan hati.
- Parestesi : episode adalah persepsi umum sensasi abnormal seperti terbakar, kesemutan, mati rasa atau menyengat di beberapa area tubuh. Biasanya mempengaruhi ekstremitas dan terkait dengan adanya hemagiopericytoma pada tingkat saraf.
Jenis
Hemangiopericytoma dapat muncul terkait dengan area tubuh manapun. Beberapa subtipe yang paling umum adalah (Instituto Químico Biológico, 2016):
Hemangiopercytoma jaringan lunak
Jaringan lunak mengacu pada struktur tubuh yang bertanggung jawab untuk menghubungkan, mengelilingi atau mendukung jenis jaringan lainnya.
Mereka terbentuk terutama oleh jaringan asal konjungtif. Beberapa jaringan lunak adalah pembuluh darah, otot, tendon, dll.
Hemangiositoma jaringan lunak biasanya terletak di ekstremitas bawah, terutama paha. Mereka juga diidentifikasi di panggul atau retroperitoneum.
Biasanya timbul gejala yang berhubungan dengan episode nyeri, malformasi muskuloskeletal, parestesia, dll.
Hemangipericytoma kranial
Pada tingkat kranial, hemangiopericytoma dapat muncul yang mempengaruhi struktur otak dan serebelar.
Jenis tumor ini memiliki insidensi sekitar 0, 4% dari semua yang memengaruhi sistem saraf pusat (SSP).
Ketika mereka berada di otak kecil, mereka biasanya memperoleh karakter hypervascular dan berhubungan dengan kursus agresif dan metastasis. Selain itu, dalam hal pelatihan meningeal, mereka harus resor.
Beberapa tanda dan gejala yang paling terkait dengan menagiopericytoma kranial adalah episode sakit kepala, penurunan kiprah, atau perubahan kognitif.
Hemagiopericytoma orbital
Salah satu lokasi yang sering dari hemangiopericytomas adalah struktur orbital.
Pembentukannya dapat menyebabkan perpindahan bola mata dan struktur penting lainnya dalam penglihatan.
Dimungkinkan untuk mengamati ptosis, diplopia, episode nyeri atau pengurangan ketajaman visual.
Hemangiopericytoma paru
Hemangiopericytoma juga dapat mempengaruhi struktur paru. Yang paling umum adalah bahwa ada cedera sekunder pada proses metastasis.
Evolusi klinis biasanya bervariasi. Perjalanan tanpa gejala atau perkembangan menjadi nyeri dada, dispnea, episode batuk, hemoptisis, kegagalan pernapasan, dll. Dapat diidentifikasi.
Hemangiopericytoma tulang
Munculnya hemangiopericytoma dalam struktur tulang organisme biasanya dikaitkan dengan perjalanan ganas atau kanker.
Yang paling umum adalah mereka berada di daerah panggul. Mereka juga dapat dikaitkan dengan daerah vertebra, tulang paha atau humerus.
Meskipun mereka mungkin memiliki presentasi klinis tanpa gejala pada saat-saat awal, yang paling umum adalah bahwa itu adalah massa yang terkait dengan episode nyeri akut.
Selain itu, mereka biasanya dapat diidentifikasi pada tingkat visual karena malformasi mereka.
Penyebab
Hemangiopericytoma dihasilkan dari perkembangbiakan pericytes yang tidak terkontrol, abnormal dan patologis, sejenis sel vaskular.
Meskipun pola pembentukannya diketahui, penelitian saat ini belum dapat mengidentifikasi penyebab etiologi dari formasi tumor ini.
Diagnosis
Dalam kecurigaan klinis proses tumor, berbagai macam tes laboratorium dilakukan untuk menentukan lokasinya.
Beberapa yang paling sering digunakan adalah: computerized tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI) atau angiografi.
Untuk mengkonfirmasi diagnosis, penting untuk melakukan biopsi jaringan tumor. Analisis anatomopatologis harus menawarkan hasil yang terkait dengan anomali tumor yang berasal dari pembuluh darah.
Perawatan
Pendekatan pengobatan lini pertama untuk hemangiopericytomas adalah reseksi bedah karena probabilitas tinggi metastasis dan rekurensi (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell dan Mulferat, 2016).
Dalam kasus keganasan tumor, penggunaan radioterapi belum menunjukkan efek menguntungkan yang signifikan (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas dan Balada Oliveras, 1990).
Hasil percobaan tidak menawarkan kesepakatan tentang kegunaan radioterapi. Namun, ini dianggap sebagai terapi yang berguna sebagai tambahan untuk pembedahan untuk mengurangi kekambuhan dan meningkatkan kontrol lokal (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura dan Pruzzo, 2013).
Kemoterapi juga efektif dalam beberapa kasus (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas dan Balada Oliveras, 1990).
