Sindrom Miller-Fisher: Gejala, Penyebab, Pengobatan

Sindrom Miller-Fisher ( SMF ) adalah salah satu varian klinis paling umum dari sindrom Guillain Barré (GBS) (Blanco-Machite, Buznego-Suarez, Fagúndez-Vargas, Méndez-Llatas dan Pozo-Martos (2008).

Secara klinis, sindrom ini ditandai dengan adanya triad klasik dari gejala yang ditentukan oleh penampilan areflexia, ataksia dan ophthalmoplegia (Ostia Garza dan Fuentes Cuevas, 2011).

Ada kemungkinan bahwa tanda-tanda dan gejala lain yang berkaitan dengan kelemahan otot, kelumpuhan bulbar, dan defisit sensorik muncul (Terry López, Segarra, Gutiérrez Álvarez dan Jiménez Corral, 2014).

Seperti sindrom Guillain-Barré, patologi ini tampaknya memiliki asal imunologis pasca infeksi (Gabaldón Torres, Badía Picazo dan Salas Felipe, 2013).

Kursus klinis sindrom Miller-Fishser didahului oleh infeksi saluran cerna, dengan pemicu utama adalah vaksinasi atau prosedur bedah (Gabaldón Torres, Badía Picazo dan Salas Felipe, 2013).

Diagnosis sindrom ini pada dasarnya klinis. Itu harus dilengkapi dengan berbagai tes laboratorium (resonansi magnetik, pungsi lumbal, pemeriksaan neurofisiologis, dll. (Zaldívar Rodríguez, Sosa Hernández, García Torres, Guillén Canavas dan Lázaro Pérez Alfonso, 2011).

Pengobatan sindrom Miller adalah medis, berdasarkan intervensi sindrom Guillain-Barré (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Prognosis medis dari mereka yang terkena biasanya menguntungkan. Di bawah manajemen medis awal dan efisien, pemulihan baik dan biasanya tidak terkait dengan perubahan atau komplikasi medis residual (Rodríguez Uranga, Delgado López, Franco Macias, Bernal Sánchez Arjona, Martínez Quesada dan Palomino García, 2003).

Karakteristik sindrom Miller Fisher

Miller Fisher Syndrome adalah salah satu bentuk klinis dari sindrom Guillain-Barré, sehingga merupakan jenis polineuropati demielinasi inflamasi.

Suatu penyakit atau patologi yang dikategorikan sebagai polineuropati didefinisikan oleh kursus klinis yang terkait dengan adanya lesi dan / atau degenerasi progresif terminal saraf (National Institutes of Health, 2014).

Istilah ini sering digunakan dengan cara generik, tanpa referensi khusus untuk jenis lesi atau daerah anatomi yang terkena.

Namun, kasus sindrom Miller Fisher menghasilkan patologi di tingkat mielin.

Myelin adalah membran yang bertanggung jawab untuk menutup dan melindungi terminal saraf organisme kita dari lingkungan ekstraseluler (Clarck et al., 2010).

Zat atau struktur ini terutama terdiri dari lipid dan bertanggung jawab untuk meningkatkan efisiensi dan kecepatan transmisi impuls saraf saraf (National Institutes of Health, 2016).

Kehadiran faktor patologis dapat menyebabkan kerusakan progresif dari melina. Akibatnya, dapat menyebabkan gangguan aliran informasi atau adanya kerusakan jaringan pada tingkat saraf (National Institutes of Health, 2016).

Gejala-gejala yang terkait dengan proses demielinasi sangat bervariasi. Perubahan motorik, sensorik, atau kognitif dapat muncul.

Selain itu, sindrom ini adalah bagian dari kelompok klinis yang lebih besar, yang disebut sindrom Guillain-Barré.

Patologi ini secara mendasar didefinisikan oleh perkembangan kelumpuhan otot secara umum. Yang paling umum adalah mengidentifikasi kelemahan atau kelumpuhan pada tungkai bawah, kelainan sensorik (nyeri, paresthesia, dll.) Dan otonom lainnya (gagal napas, gangguan irama jantung, kelainan urin, dll.) (Ritzenthaler et al., 2014; Vázquez-López et al., 2012).

Sindrom Miller-Fisher pada awalnya diidentifikasi oleh Dr. C. Miller Fisher sebagai varian atipikal dan terbatas dari sindrom Guillain-Barré pada tahun 1956 (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

Dalam laporan klinisnya, ia menggambarkan tiga pasien yang perjalanan klinisnya ditandai dengan adanya areflexia, ataksia dan ophthalmoplegia (Jacobs dan van Doorm, 2005).

Statistik

Sindrom Miller-Fisher dianggap sebagai varian klinis paling umum dari sindrom Guillain-Barré (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Studi epidemiologis telah menemukan kejadiannya di sekitar 0, 09 kasus per 100.000 penduduk / tahun di seluruh dunia (Sánchez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Osorio Osorio dan Colomer Oferil, 2009).

Pada tingkat umum, sindrom Guillain-Barré menyajikan insiden 0, 4-4 kasus per 100.000 orang (González et al., 2016).

Dalam total jumlah kasus, sindrom Miller-Fisher mewakili 5% di negara-negara wilayah barat dan 19% di wilayah geografis Asia (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Mengenai karakteristik sosiodemografi patologi ini, kita harus menunjukkan beberapa aspek (Rodríguez Uranga et al., 2003, Sánchez-Torrent et al., 2009):

• Ini adalah sindrom langka pada populasi anak.
• Frekuensi lebih besar terkait dengan jenis kelamin laki-laki.
• Frekuensi lebih besar terkait dengan wilayah geografis tertentu, khususnya Timur.

Tanda dan Gejala

Sindrom Miller-Fisher didefinisikan oleh triad simptomatologi dasar: areflexia, ataksia dan ophthalmoplegia (López Erausquin dan Aguilera Celorrio, 2012).

Arreflexia

Areflexia adalah jenis kelainan yang ditandai dengan tidak adanya refleks otot. Tanda ini biasanya merupakan produk kelainan neurologis, yang terletak di tingkat tulang belakang atau serebral.

Refleks ini biasanya didefinisikan sebagai gerakan spontan dan tidak disengaja atau aksi motorik yang dipicu oleh rangsangan spesifik (University of Rochester Medical Center, 2016).

Ada berbagai macam refleks (serviks, Moor, tonik labirin, hisap, galant, pencarian, dll. Meskipun sebagian besar dari mereka menghilang dengan perkembangan dan pematangan biologis, mereka memiliki peran penting dalam kelangsungan hidup.

Tidak adanya atau adanya perubahan pola motorik di area ini biasanya merupakan indikator klinis dari adanya perubahan pada sistem saraf.

Ataksia

Ataxia adalah jenis kelainan yang menghasilkan berbagai anomali terkait dengan kontrol dan koordinasi gerakan tubuh (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Gejala ini, seperti areflexia dikaitkan dengan adanya kelainan dan / atau patologi dalam sistem saraf. Terutama di bidang yang bertanggung jawab untuk kontrol gerakan (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Orang yang terkena sering mengalami masalah berjalan, mengadopsi postur, menggerakkan tangan dan kaki mereka atau melakukan kegiatan yang memerlukan koordinasi motorik halus (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Ophthalmoplegia

Ophthalmoplegia adalah patologi yang didefinisikan oleh adanya ketidakmampuan atau kesulitan untuk melakukan gerakan dengan mata atau dengan struktur yang berdekatan dengan ini.

Individu yang terkena biasanya memiliki lumpuh total pada otot mata (Blanco-Machite et al., (2008).

Kelompok otot yang paling terpengaruh biasanya yang eksternal, dengan mulai dari otot rektus atas ke yang lateral. Perkembangan kelumpuhan biasanya berakhir pada otot rektus bawah (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Beberapa komplikasi yang terkait termasuk kelainan ketajaman visual, perubahan kontrol mata secara sukarela atau keterbatasan pergerakan mata (National Institutes of Health, 2016).

Gejala lainnya

Selain tiga gejala dasar, sindrom Miller-Fisher dapat dikaitkan dengan jenis komplikasi lain:

Kelemahan otot

Adanya flacciditas dan kelemahan otot adalah gejala lain yang mungkin muncul pada sindrom Miller.

Dimungkinkan untuk mengidentifikasi pengurangan abnormal otot pada area tubuh yang berbeda.

Beberapa laporan klinis menunjukkan adanya jenis perubahan ini di area wajah yang, dalam beberapa kasus, dapat berkembang menjadi kelumpuhan otot.

Bulbar palsy

Kelumpuhan bulbar adalah patologi yang mempengaruhi neuron motorik sistem saraf, menjadi yang paling terpengaruh yang bertanggung jawab untuk mengendalikan fungsi seperti mengunyah, berbicara, menelan, dll. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

Tanda dan gejala yang paling sering adalah kehilangan kemampuan bicara, kelemahan dan kelumpuhan wajah, ketidakmampuan menelan, antara lain (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

Kelainan yang terkait dengan otot faring dapat menyebabkan komplikasi medis yang signifikan terkait dengan insufisiensi pernapasan, asfiksia atau pneumonia aspirasi (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

Defisit sensorik

Sebagai bagian dari gambaran klinis sindrom Millner-Fisher dan sindrom Guillain-Barré, perubahan yang berkaitan dengan bola sensorik dapat muncul:

• Nyeri otot terletak di berbagai area ekstremitas atas atau bawah.
• Persepsi kesemutan, mati rasa atau sensasi tajam di area tubuh lokal.
• Kelainan pada sensitivitas area tubuh yang berbeda.

Apa kursus klinis tipikal?

Tanda-tanda dan gejala yang menjadi ciri gambaran medis dari sindrom Miller-Fisher biasanya dalam dua minggu setelah resolusi dari proses infeksi (Ostia Garza dan Fuentes Cuevas, 2011).

Penampilan ini biasanya akut, sehingga semua fitur klinis dapat diidentifikasi hanya dalam beberapa jam atau hari dari presentasi tanda-tanda pertama (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Gejala pertama sindrom Miller-Fisher di lebih dari 50% dari mereka yang terkena adalah yang terkait dengan struktur otot wajah dan area wajah. Pada tahap awal, adalah umum untuk mengamati disparesia wajah dan penglihatan ganda (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Beberapa hari kemudian, perjalanan klinis patologi ini berkembang menjadi areflexia, ataksia, dan ophthalmoplegia (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

International Foundation GBS / CIDP (2016) mengidentifikasi tiga fase mendasar:

1. Kelemahan pada kelompok otot mata, adanya penglihatan kabur, kelopak mata terkulai dan kelemahan dari berbagai area wajah.
2. Seringnya kehilangan keseimbangan dan kesulitan koordinasi anggota tubuh bagian bawah. Kehadiran jatuh berulang dan perjalanan.
3. Hilangnya refleks tendon secara progresif, terutama di lutut dan pergelangan kaki.

Presentasi jenis komplikasi lain seperti parestesia proksimal pada tungkai atas dan bawah, perubahan pada saraf kranial lain atau kelemahan wajah lebih jarang terjadi (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Dalam konsekuensi medis dari sindrom ini, adalah mungkin untuk mengidentifikasi tumpang tindih dengan karakteristik lain yang khas dari sindrom Guillain-Barré klasik, terutama yang berkaitan dengan kegagalan pernapasan (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Penyebab

Meskipun penyebab spesifik sindrom Miller Fisher tidak diketahui dengan tepat, spesialis mengaitkan onsetnya dengan adanya proses infeksi baru-baru ini.

Dalam lebih dari 72% kasus yang didiagnosis mengidentifikasi kejadian infeksi sebelumnya yang terkait dengan tanda-tanda pernapasan dan gastroenterik (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Beberapa faktor patologis yang paling terkait dengan sindrom Miller Fisher adalah (Rodríguez Uranga et al., 2003):

• Staphylococcus aureus.
• Virus human immunodeficiency.
• Campylobacter jejuni.
• Hemophilus influenzae.
• Virus Epstein-Barr.
• Virus Varicella Zoster.
• Coxiella Burnetti.
• Streptococcus pyogenes.
• Mycoplasma pneumoiae.

Diagnosis

Dalam kebanyakan kasus, pasien yang terkena sindrom Miller-Fisher pergi ke layanan medis darurat yang menderita salah satu tanda pertama: penglihatan kabur, kesulitan berjalan, dll. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

Dalam fase ini, kinerja pemeriksaan fisik dan neurologis awal menunjukkan adanya perubahan pada refleks, perubahan keseimbangan, kelemahan wajah, dll. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

Diagnosis sindrom ini sangat klinis, meskipun perlu untuk menggunakan tes konfirmasi pelengkap (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

• Resonansi magnetik dan tes neuroimaging lainnya.
• Tusukan lumbal dan analisis cairan serebrospinal untuk mendeteksi kadar antibodi yang tinggi.
• Analisis konduksi saraf.

Perawatan

Tidak ada pengobatan khusus untuk sindrom Fishser yang dirancang saat ini. Intervensi medis yang digunakan biasanya mirip dengan sindrom Guillain-Barré (National Institute for Neurological Disorders and stroke, 2014).

Terapi yang paling umum digunakan dalam sindrom Guillain-Barré termasuk plasmapheresis, terapi imunoglobulin, pemberian hormon steroid, bantuan pernapasan atau intervensi fisik (National Institute for Neurological Disorders and stroke, 2014).

Semua intervensi ini menghadirkan probabilitas keberhasilan yang tinggi dan, oleh karena itu, prognosisnya menguntungkan bagi sebagian besar dari mereka yang terkena dampak (National Institute for Neurological Disorders and stroke, 2014).

Hal yang biasa adalah bahwa setelah 2-4 minggu pemulihan klinis dimulai, selesai sekitar 6 bulan kemudian (National Institute for Neurological Disorders and stroke, 2014).

Meskipun pemulihan biasanya selesai, dalam beberapa kasus adalah mungkin untuk mengamati beberapa komplikasi medis residual (National Institute for Neurological Disorders and stroke, 2014).