Henoch-Schönlein purpura: Gejala, Penyebab, Pengobatan

Schönlein-Henoch purpura (PSH) atau vaskular purpura adalah salah satu bentuk vaskulitis paling sering pada anak-anak dan pasien anak (Ricart Campos, 2014). Perjalanan klinisnya terutama memengaruhi pembuluh darah kecil yang terletak di kulit, ginjal, dan saluran pencernaan (Ricart Campos, 2014).

Manifestasi paling umum dalam patologi ini meliputi pola organ yang luas: kulit, urogenital, ginjal, gastrointestinal, artikular, paru dan sistem neurologis (López Saldaña, 2016).

Beberapa tanda dan gejala terkait dengan adanya episode nyeri perut, purpura teraba, radang sendi, perdarahan, dll. (López Saldaña, 2016).

Penyebab purpura Schönlein-Henoch tidak diketahui dengan tepat. Beberapa penulis seperti Camacho Lovillo dan Lirola Cruz (2013) merujuk pada mediasi imunologis pada orang yang memiliki kecenderungan genetik.

Diagnosis penyakit ini adalah klinis dan biasanya didasarkan pada kriteria American College of Rheumatology. Untuk mengkonfirmasi hal ini, penting untuk menggunakan beberapa tes laboratorium, seperti biopsi kulit (Segundo Yagüe, Caubet Goma, Carrillo Muñoz dan Villar Balboa, 2011).

Schönlein-Henoch purpura adalah patologi yang biasanya sembuh secara spontan di sebagian besar yang terkena. Pengobatan yang digunakan biasanya simtomatik dan termasuk pemberian kortikosteroid (Segundo Yagüe, Caubet Goma, Carrillo Muñoz dan Villar Balboa, 2011).

Fitur

Schönlein-Henoch purpura (PSH) adalah salah satu vasculitis paling umum di masa kanak-kanak (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz dan García-Consuegra Molina, 2007).

Biasanya ditandai oleh triad simptomatologi klasik: purpura non-trombositopenik, nyeri perut / perdarahan gastrointestinal dan artritis / artralgia (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín, Balius Matas, 2006).

Patologi ini biasanya diklasifikasikan pada tingkat medis dan eksperimental sebagai jenis vasculitis (Cleveland Clinic, 2015).

Vasculitis adalah istilah yang digunakan untuk menunjuk kelompok penyakit yang luas yang hadir dengan peradangan pembuluh darah dan menyajikan manifestasi klinis yang sangat beragam (Camacho Lovillo dan Lirola Cruz, 2013).

Seperti kita ketahui, pembuluh darah membentuk struktur dasar dari sistem peredaran darah tubuh kita.

Pembuluh darah sering digambarkan sebagai struktur tubular dan silinder yang memungkinkan darah bersirkulasi di dalamnya untuk didistribusikan ke semua jaringan dan organ vital (National Institutes of Health, 2016).

Studi anatomi biasanya mengklasifikasikannya menjadi tiga modalitas berbeda berdasarkan struktur dan peran fungsionalnya (Proyek Biosphere -Ministry of Education-, 2016):

Kapiler: adalah pembuluh darah kecil yang bertanggung jawab untuk penyaringan zat biokimia (biasanya nutrisi) dari aliran darah ke sel. Demikian juga, mereka biasanya bertanggung jawab untuk pengangkutan zat limbah.
Vena : adalah pembuluh darah besar yang bertanggung jawab untuk transportasi darah dari jaringan dan organ ke jantung.
Arteri : seperti vena, mereka adalah pembuluh darah kaliber yang lebih besar. Mereka bertanggung jawab untuk mendistribusikan darah dari jantung ke seluruh tubuh.

Adanya berbagai faktor patologis seperti proses infeksi, pembentukan tumor, penyakit rematik, penggunaan zat, anomali imunologis, dll. Ini dapat menyebabkan proses inflamasi pada tingkat vaskular (Camacho Lovillo dan Lirola Cruz, 2013).

Ketika peradangan jenis struktur ini terjadi, aliran darah yang bersirkulasi secara dua arah antara jantung dan organ tubuh dapat lumpuh atau terbatas (Mayo Clinic, 2016).

Seperti dalam kasus purpura Schonlein-Henoch, biasanya mempengaruhi bentuk heterogen organ dan / atau sistem yang berbeda (Camacho Lovillo dan Lirola Cruz, 2013).

Manifestasi klinis akan tergantung secara mendasar pada ukuran dan lokasi pembuluh darah yang terkena (Camacho Lovillo dan Lirola Cruz, 2013).

Pada penyakit ini, peradangan vaskular biasanya diperantarai oleh IgA immunocomplexes dan secara spesifik mempengaruhi pembuluh darah kecil (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz dan García-Consuegra Molina, 2007).

Deskripsi pertama gangguan ini pada tahun 1837 sesuai dengan Johann Schönlein. Dalam laporan klinisnya ia berhasil mengaitkan kehadiran purpura dengan perkembangan artralgia (nyeri sendi) (Ricart Campos, 2014).

Schönlein menggambarkan kasus seorang anak yang mengalami perjalanan klinis yang ditandai oleh (Camacho Lovillo dan Lirola Cruz, 2013):

Letusan ungu.
Nyeri perut
Pengendapan darah.
Hematuria makroskopis.
Muntah

Kemudian, Eduar Henoch mengidentifikasi anomali usus dan ginjal yang terkait dengan sindrom ini (Ricart Campos, 2014).

Berkat studi keduanya, patologi ini menerima denominasi Schönlein-Henoch purpura (PSH) (Ricart Campos, 2014).

Saat ini, Schönlein-Henoch purpura didefinisikan sebagai gangguan yang menyebabkan peradangan pada pembuluh darah kecil yang terletak di persendian, kulit, sistem usus atau ginjal (Mayo Clinic, 2013).

Ciri sentralnya adalah adanya ruam kulit ungu pada tungkai bawah (Mayo Clinic, 2013).

Statistik

Schönlein-Henoch purpura adalah patologi inflamasi terbatas yang jarang terjadi pada populasi umum (Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka, 2016).

Namun, itu dianggap bentuk vaskulitis yang paling sering (peradangan vaskular) di masa kanak-kanak (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Insidensinya diperkirakan sekitar 10 kasus per 100.000 anak setiap tahun di seluruh dunia (Cleveland Clinic, 2015).

Dalam kasus Amerika Serikat, prevalensi purpura Schönlein-Henoch mencapai 14-15 kasus per 100.000 penduduk. Sementara di Inggris jumlahnya mencapai 20, 4 kasus per 100.000 orang (Scheinfeld, 2015).

Adapun karakteristik sosiodemografi Schönlein-Henoch ungu, Scheinfeld (2015) menunjukkan beberapa data yang relevan:

Usia : walaupun sindrom ini dapat muncul pada kelompok umur apa pun, sindrom ini lebih sering terjadi pada anak-anak. Di Amerika Serikat, lebih dari 70% dari mereka yang terkena dampak memiliki usia antara 2 dan 11 tahun. Biasanya lebih jarang terjadi pada bayi.
Jenis Kelamin : patologi ini menyajikan preferensi terhadap jenis kelamin laki-laki, dengan rasio prevalensi 1, 5-2: 1 dibandingkan dengan perempuan. Di masa dewasa perbedaan ini tidak dihargai.

Tanda dan Gejala

Seperti yang telah kami tunjukkan, karakteristik inflamasi vaskular dari Schönlein-Henoch purpura biasanya memengaruhi ginjal, saluran pencernaan, dan kulit (Ricart Campos, 2014).

Kursus klinisnya melibatkan pola keterlibatan yang luas: kulit, artikular, gastrointestinal, ginjal, neurologis, hematologis, paru, manifestasi genitourinari, dll. (López Saldaña, 2016).

Selanjutnya, kita akan menggambarkan beberapa tanda dan gejala yang paling umum di purpura Schönlein-Henoch (Klinik Mayo, 2015, Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka, 2016, López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Perubahan kulit

Eksantema makulopapular atau urtikariform: lesi kulit sistemik yang ditandai dengan pembentukan makula (lesi datar) dan papula (lesi menonjol dan terangkat) dapat muncul.
Purpura teraba: muncul dengan cara umum dalam lesi kulit yang terkena asal vaskular. Mereka didefinisikan oleh penampilan nodul kemerahan atau ungu yang meradang di lapisan kulit yang dangkal. Perpanjangannya biasanya tidak melebihi milimeter. Mereka biasanya muncul secara sistematis dan simetris di ekstremitas bawah dan bokong.
Petechiae punctate dan ecchymosis: ini adalah lesi yang berasal dari pembuluh darah yang berasal dari peningkatan ekstensi purpura teraba.

Perubahan Artikular

Oligoarthritis: Adalah umum untuk mengidentifikasi peradangan yang signifikan dari dua atau lebih kelompok sendi. Ini mempengaruhi pergelangan kaki dan lutut secara istimewa.
Arthralgia: sekunder akibat peradangan, episode akut nyeri sendi muncul.
Batasan gerakan: orang-orang yang terkena dampak memiliki kapasitas gerakan yang sangat terbatas. Oligoarthritis dan episode artralgia membuat berjalan menjadi sulit.

Gangguan pencernaan

Nyeri perut: episode nyeri kolik biasanya muncul sebagai salah satu tanda utama sindrom ini. Mereka sering disertai mual dan muntah berulang.
Pendarahan gastrointestinal: ekstravasasi darah dari dinding usus menjadi urin atau feses dapat dideteksi.
Kelainan lain: dalam beberapa kasus, jenis patologi lain yang berhubungan dengan intususepsi, hidrop vesikular, pankreatitis, perforasi usus atau enteropati dapat terjadi.

Gangguan ginjal

Hematuria: keberadaan darah dalam urin diidentifikasi pada banyak dari mereka yang terkena. Episode terisolasi atau progresif dapat muncul.
Proteinuria: sisa-sisa protein dalam urin juga dapat diidentifikasi.
Komplikasi: jika keterlibatan ginjal berlanjut, sindrom nefrotik, hematuria, hipertensi, azotemia, dan oliguria dapat muncul.

Perubahan neurologis

Sakit kepala: episode berulang sakit kepala.
Konvulsi: episode atau krisis yang ditandai oleh gerakan atau absen otot yang tidak terkontrol dan aritmia yang berasal dari aktivitas neuron yang tidak teratur.
Vaskulitis serebral : peradangan pembuluh darah yang memasok daerah otak dapat menyebabkan episode iskemia atau perdarahan.

Perubahan hematologi

Trombositosis: peningkatan kadar trombosit dalam aliran darah. Beberapa komplikasi yang paling umum sekunder dari patologi ini adalah pengembangan perdarahan, memar, koagulasi abnormal, dll.
Koagulopati: ditandai dengan perkembangan gangguan koagulasi yang didefinisikan oleh episode hemoragik.
Diatesis hemoragik: ada kemungkinan bahwa kecenderungan untuk perdarahan muncul karena adanya kelainan pada mekanisme koagulasi.

Perubahan Paru

Pneumonia interstisial: disebabkan oleh peradangan berbagai struktur pernapasan yang menyebabkan berkembangnya gangguan pernapasan, kerusakan jaringan, dan dispnea progresif.
Perdarahan paru: dalam banyak kasus, perdarahan pada tingkat alveolar biasanya diidentifikasi.

Perubahan genitourinari

Orkitis: pada pria yang terkena sindrom ini biasanya muncul peradangan signifikan pada testis. Kondisi medis ini disertai dengan episode rasa sakit.

Penyebab

Penyebab purpura Schönlein-Henoch tidak diketahui (Camacho Lovillo dan Lirola Cruz, 2013).

Meskipun mekanisme patologis belum diidentifikasi secara tepat, penyakit ini tampaknya diukur oleh IgA immunocomplexes (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustin dan Balius Matas, 20069).

Ini mungkin hasil dari respon abnormal atau berlebihan dari sistem kekebalan terhadap pemicu tertentu (Mayo Clinic, 2016).

Pada lebih dari separuh kasus yang didiagnosis adalah mungkin untuk mengidentifikasi proses infeksi sebelum presentasi. Varicella, faringitis, campak atau hepatitis adalah patologi yang paling umum (Mayo Clinic, 2016).

Investigasi klinis dan eksperimental lainnya juga mengidentifikasi pemicu yang berkaitan dengan konsumsi beberapa obat seperti penisilin, ampisilin, eritromisin atau kina (Cleveland Clinic, 2015).

Diagnosis

Tidak ada tes khusus atau tes yang secara tegas menunjukkan keberadaan Schönlein-Henoch purpura.

Diagnosis biasanya didasarkan pada kriteria American College of Rheumatology (Segundo Yagüe, Caubet Goma, Carrillo Muñoz dan Villar Balboa, 2011):

Presentasi gejala pertama sebelum usia 20 tahun.
Identifikasi lesi kulit keunguan.
Episode nyeri perut disertai dengan muntah, diare, atau pendarahan dubur.
Hasil biopsi kulit kompatibel dengan adanya neutrofil vaskular.

Sangat penting bahwa setidaknya ada dua kriteria yang ditentukan dalam klasifikasi klinis ini.

Bersamaan dengan ini, tes laboratorium lain sering digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis dan untuk menyingkirkan kemungkinan penyakit lainnya (Ricart Campos, 2014):

Kecepatan sedimentasi
Tes koagulasi darah.
Biokimia (analisis kadar kreatinin dan albumin).
Ujian sepsis.
Pemeriksaan sedimen dalam indeks urin dan protein.
Analisis antibodi antinuklear.
Analisis imunoglobulin.
Tes pencitraan: USG ginjal, rontgen toraks dan abdomen, USG perut.

Perawatan

Ungu Schönlein-Henoch tidak memiliki perawatan khusus (López Saldaña, 2016).

Jalannya tanda dan gejala sindrom ini terbatas pada diri sendiri dan biasanya sembuh secara spontan tanpa memerlukan pengobatan (Ricart Campos, 2014).

Dimungkinkan untuk menggunakan beberapa pendekatan terapi simptomatik untuk perbaikan peradangan atau episode nyeri.

Obat kortikoid biasanya diindikasikan untuk pengobatan kasus nyeri parah, perdarahan usus atau vaskulitis pada tingkat sistem saraf pusat (López Saldaña, 2016).