Sindrom Ramsay-Hunt terdiri dari kelumpuhan wajah perifer (PFT), yang disebabkan oleh virus herpes zoster (Arana-Alonso, et al., 2011). Selain itu, ini terkait dengan keterlibatan kanal pendengaran eksternal dan membran timpani (Gómez-Torres et al., 2011).

Sindrom Ramsay-Hunt adalah kondisi medis yang bersifat infeksius dan juga merupakan penyebab kedua kelumpuhan wajah perifer tanpa asal traumatis (Boemo et al., 2010). Presentasi klinis patologi ini sangat bervariasi, sering ditemukan diklasifikasikan dalam empat tahap (Arana-Alonso, et al., 2011).

Namun, beberapa gejala dan komplikasi medis yang terjadi sebagai akibat dari kondisi sindrom Ramsay-Hunt dapat meliputi: kelumpuhan wajah, sakit kepala, mual, peningkatan suhu tubuh, gangguan pendengaran, tinnitus, vertigo, dan lainnya (Boemo et al. al., 2010).

Di sisi lain, dalam kasus diagnosis patologi ini, riwayat klinis dan pemeriksaan fisik sangat penting (de Peña Ortiz et al., 2007). Selain itu, juga dimungkinkan untuk melakukan berbagai tes pelengkap untuk menentukan temuan klinis (Boemo et al., 2010).

Pengobatan sindrom Ramsay-Hunt biasanya mencakup pemberian kortikosteroid dan antivirus. Tujuan penting dari intervensi medis adalah untuk menghindari gejala sisa medis sekunder (Boemo et al., 2010).

Karakteristik sindrom Ramsay-Hunt

Ini adalah kelainan neurologis langka yang ditandai dengan kelumpuhan wajah, keterlibatan kanal pendengaran eksternal dan membran timpani.

Untuk menunjuk patologi ini, berbagai nama telah digunakan dalam literatur medis. Saat ini, sindrom Ramsay-Hunt (SRH) adalah istilah yang digunakan untuk merujuk pada serangkaian gejala yang terjadi sebagai urutan keterlibatan saraf wajah akibat infeksi herpes zoster (Facial Palsy UK, 2016).

Kondisi medis ini pertama kali dijelaskan oleh dokter James Ramsay Hunt, pada tahun 1907. Dalam salah satu laporan klinisnya mereka menyajikan kasus yang ditandai dengan kelumpuhan wajah dan lesi herpes di saluran pendengaran (de Peña Ortiz et al., 2007).

Patologi ini dapat juga disebut otic herpes zoster dan dianggap sebagai polineuropati yang disebabkan oleh virus neurotrope (Plaza Mayor et al., 2016).

Istilah polyneuropathy digunakan untuk merujuk pada keberadaan lesi pada satu atau beberapa saraf, terlepas dari jenis lesi dan area anatomi yang terkena (Colmer Oferil, 2008).

Di sisi lain, neurotrop adalah agen patologis yang pada dasarnya menyerang sistem saraf (SN).

Dengan demikian, sindrom Ramsay-Hunt secara khusus memengaruhi saraf wajah.

Saraf wajah atau saraf kranial VII, adalah struktur saraf yang memiliki fungsi mengendalikan sebagian besar fungsi area wajah (Devéze et al., 2013).

Selain itu, saraf wajah adalah struktur pasangan yang berjalan melalui kanal tulang, di tengkorak, di bawah area telinga, hingga otot-otot wajah (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

Ketika setiap peristiwa patologis (trauma, degenerasi, infeksi, dll.) Mengarah pada perkembangan lesi atau peradangan pada saraf wajah, otot-otot yang bertanggung jawab untuk mengendalikan ekspresi wajah dapat lumpuh atau melemah (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Ketika virus herpes zoster mencapai saraf wajah dan daerah yang berdekatan, berbagai kulit, otot, tanda dan gejala sensorik dapat muncul ...

Gambaran klinis terpenting dari sindrom Ramsay-Hunt adalah:

• Kelumpuhan saraf wajah.

• Keterlibatan saluran pendengaran eksternal (ruam kulit).

• Keterlibatan gendang telinga.

Frekuensi

Sindrom Ramsay-Hunt adalah penyebab kedua kelumpuhan wajah perifer atraumatic (PFT).

Studi statistik memperkirakan bahwa sindrom Ramsay-Hunt mencakup 12% dari kelumpuhan wajah, sekitar 5 kasus per 100.000 penduduk per tahun (Boemo et al., 2010).

Mengenai jenis kelamin, tidak ada perbedaan yang signifikan, oleh karena itu, hal itu mempengaruhi pria dan wanita secara setara (Boemo et al., 2010).

Meskipun siapa pun yang menderita cacar air dapat mengembangkan kondisi ini, itu lebih umum di antara orang dewasa (Mayo Clinic, 2014).

Secara khusus, dapat diamati lebih sering pada dekade kedua dan ketiga kehidupan (Boemo et al., 2010).

Sindrom Ramsay-Hunt adalah penyakit yang jarang atau jarang terjadi pada anak-anak (Mayo Clinic, 2014).

Tanda dan gejala

Manifestasi klinis sindrom Ramsay-Hunt bervariasi, gejalanya dapat dikelompokkan ke dalam beberapa kategori (Boemo et al., 2010):

• Gejala umum : demam, sakit kepala, mual, anoreksia, asthenia.

• Gejala sensitif : ruam, gangguan pendengaran, dll.

• Kelumpuhan wajah perifer

• Gejala terkait: ketidakstabilan, vertigo, tinitus, dll ...

Terlepas dari pengelompokan ini, gejala khas sindrom Ramsay-Hunt biasanya bervariasi dari kasus ke kasus.

Dalam sebagian besar kasus, mungkin ada fase prodromal yang ditandai dengan adanya (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Sakit kepala : sakit kepala hebat dan persisten.

• Asthenia : kelemahan otot, kelelahan, kelelahan persisten, kelelahan fisik dan psikologis.

• Adynamia : pengurangan inisiatif fisik karena adanya kelemahan otot yang signifikan.

• Anoreksia : Anoreksia sebagai gejala digunakan untuk menunjukkan adanya kurang nafsu makan atau kurang nafsu makan yang menyertai berbagai macam kondisi medis.

• Demam : kenaikan atau peningkatan suhu tubuh yang tidak normal.

• Mual dan muntah.

• Otalgia Intens : itu adalah jenis sakit telinga yang muncul sebagai akibat dari tekanan yang menumpuk cairan di area telinga tengah pada gendang telinga dan struktur yang berdekatan lainnya.

Di sisi lain, berbagai lesi kulit juga muncul di paviliun pendengaran eksternal dan di daerah posterior membran timpani (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Bintik eritematosa: eritema adalah bintik kemerahan pada kulit yang terjadi akibat proses imunologis, seperti

  peradangan

• Vesikel: adalah lepuh kecil pada kulit yang tersusun di dalam oleh cairan. Mereka biasanya muncul 12 atau 24 jam setelah perkembangan proses infeksi dan biasanya menjadi pustula.

Selain itu, dari tanda dan gejala yang dijelaskan di atas, kelumpuhan wajah adalah salah satu yang paling serius dan penting.

Pada pasien yang terkena sindrom Ramsay-Hunt, dimungkinkan untuk mengamati penurunan atau tidak adanya mobilitas wajah, separuh wajah lumpuh atau "jatuh" (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Oleh karena itu, banyak orang cenderung memiliki beberapa defisit yang terkait dengan otot-otot yang mengendalikan ekspresi wajah: ketidakmampuan untuk menutup mata, tersenyum, mengerutkan kening, mengangkat alis, berbicara dan / atau makan (Benitez et al., 2016).

Di sisi lain, virus herpes zoster, selain saraf wajah atau saraf kranial VII, juga dapat memengaruhi saraf vestibulocochlear, saraf kranial VIII.

Saraf vestibulocochlear memainkan peran penting dalam kontrol fungsi aditif dan keseimbangan. Dengan demikian, ketika beberapa dari dua cabangnya (koklea atau vestibular) dipengaruhi, berbagai gejala sensorik dapat muncul (Boemo et al., 2010).

• Cidera cabang koklea : gangguan pendengaran dan tinitus.

• Cidera cabang vestibular : vertigo, mual, nystagmus.

Secara khusus, gejala yang dihasilkan dari keterlibatan saraf vestibulocochlear ditentukan dalam:

• Gangguan pendengaran : pengurangan total atau sebagian kemampuan pendengaran.

• Tinnitus : adanya peluit yang berdengung, desas-desus atau pendengaran.

• Vertigo : adalah jenis pusing khusus yang sering kita gambarkan sebagai sensasi gerakan dan tikungan.

• Mual : perasaan tidak nyaman pada lambung, keinginan untuk muntah.

• Nystagmus : gerakan aritmia dan tak disengaja dari satu atau kedua mata.

Klasifikasi

Karena presentasi klinis sindrom Ramsay-Hunt sangat bervariasi, biasanya diklasifikasikan menjadi 4 tahap (klasifikasi klinis perburuan ramsay) (Erana-Alonso et al., 2011):

• Tahap I : pengembangan ruam kulit (vesikel di wilayah saraf wajah), sindrom infeksi (demam, sakit kepala, dll ...) dan otalgia.

• Stadium II : gejala stadium I hadir dan, sebagai tambahan, kelumpuhan wajah mulai berkembang.

• Tahap III : semua gejala sebelumnya, selain gangguan pendengaran dan vertigo.

• Tahap IV : peningkatan keterlibatan saraf kranial dan perkembangan gejala medis sekunder.

Penyebab

Sindrom Ramsay-Hunt diproduksi oleh virus Varicella-Zoster (VVZ) (Boemo et al., 2010). Virus ini adalah penyebab cacar air dan herpes zoster.

Berbagai studi eksperimental menunjukkan bahwa, setelah cacar air telah dikontrak, virus dapat tetap tidak aktif selama beberapa dekade. Namun, karena beberapa kondisi (stres, demam, kerusakan jaringan, radioterapi, imunosupresi), dapat diaktifkan kembali dan, dalam beberapa kasus, mengarah pada pengembangan sindrom (Ramsay-hunt (National Organization for Rare Disorders, 2011).

Diagnosis

Diagnosis sindrom Ramsay-Hunt biasanya dikonfirmasi melalui anamnesis dan pemeriksaan klinis, tes komplementer dan teknik neuroimaging (Gómez-Torres et al., 2013).

Riwayat medis pasien harus mencakup riwayat medis keluarga dan pribadi, pendaftaran gejala, waktu presentasi dan evolusi patologi, di samping aspek-aspek lain.

Pemeriksaan klinis harus didasarkan pada pemeriksaan menyeluruh dari gejala yang ada. Selain itu, juga penting untuk melakukan pemeriksaan neurologis untuk menentukan adanya kerusakan saraf (de Peña Ortiz et al., 2007).

Mengenai tes komplementer yang biasanya digunakan, sitodiagnosis atau studi serologis virus sangat penting untuk menentukan keberadaan produk infeksi virus varicella-zoster (de Peña Ortiz et al., 2007).

Dalam kasus tes pencitraan, pencitraan resonansi magnetik atau computed tomography berguna untuk mengkonfirmasi adanya kerusakan neurologis.

Selain itu, jenis lain dari tes komplementer juga digunakan, seperti audiometri, potensi batang otak, atau elektroneurografi saraf wajah, untuk menilai tingkat keterlibatan pendengaran dan tingkat keterlibatan saraf wajah (Boemo et al., 2010).

Perawatan

Pengobatan yang digunakan dalam sindrom Ramsay-Hunt berfokus pada pembatasan proses infeksi, mengurangi gejala dan rasa sakit dan, di samping itu, mengurangi risiko pengembangan gejala sisa neurologis dan fisik jangka panjang.

Intervensi farmakologis biasanya meliputi:

• Obat antivirus : tujuannya adalah untuk menghentikan perkembangan agen virus. Beberapa obat yang spesialis medis adalah Zovirax, Famvir atau Valtrex.

• Kortikosteroid : biasanya digunakan dalam dosis tinggi dalam waktu singkat untuk meningkatkan efek obat antivirus. Salah satu yang paling banyak digunakan adalah perdnisone. Selain itu, steroid juga biasa digunakan untuk mengurangi peradangan dan dengan demikian kemungkinan gejala sisa medis.

• Analgesik: ada kemungkinan bahwa rasa sakit yang terkait dengan pendengaran pendengaran serius, sehingga beberapa spesialis biasanya menggunakan obat yang mengandung oksikodon atau hidrokodon, untuk perawatan analgesik.

Di sisi lain, intervensi terapeutik non-farmakologis lainnya juga dapat digunakan, seperti dekompresi bedah (de Peña Ortiz et al., 2007).

Jenis pendekatan bedah ini masih sangat kontroversial, biasanya terbatas pada kasus-kasus yang tidak menanggapi pengobatan farmakologis setidaknya dalam waktu lebih lama dari 6 minggu (de Peña Ortiz et al., 2007).

Secara umum, pengobatan pilihan untuk sebagian besar kasus sindrom Ramsay-Hunt adalah obat antivirus dan kortikosteroid (Boemo et al., 2010).

Ramalan

Evolusi klinis sindrom Ramsay-Hunt biasanya lebih buruk daripada yang diperkirakan pada lumpuh wajah lainnya. Kira-kira, satu set kasus yang berkisar 24-90% dari total, biasanya menunjukkan gejala sisa medis yang signifikan (Boemo et al., 2010).

Meskipun, dengan intervensi medis yang baik, kelumpuhan wajah dan gangguan pendengaran bersifat sementara, dalam beberapa kasus dapat bersifat permanen (Mayo Clinic, 2014).

Selain itu, kelemahan otot yang disebabkan oleh kelumpuhan wajah mencegah penutupan kelopak mata yang efisien dan, oleh karena itu, agen eksternal dapat menyebabkan cedera mata. Ada kemungkinan bahwa nyeri mata atau penglihatan kabur muncul sebagai salah satu sekuel medis (Mayo Clinic, 2014).

Selain itu, keterlibatan saraf kranial yang parah juga dapat menyebabkan nyeri persisten, lama setelah resolusi tanda dan gejala lain (Mayo Clinic, 2014).