Sindrom Gerstmann: Gejala, Penyebab, Pengobatan

Sindrom Gerstmann adalah kelainan neurologis dan neuropsikologis yang jarang pada populasi umum (Deus, Espert dan Navarro, 1996).

Pada tingkat klinis, sindrom ini didefinisikan oleh serangkaian gejala klasik yang disesuaikan dengan agnosia digital, akalkulus, agraphy dan disorientasi spasial kiri-kanan (Deus, Espert dan Navarro, 1996).

Sindrom Gerstmann dikaitkan dengan adanya kerusakan otak di daerah parieto-oksipital posterior (Benítez Yaser, 2006).

Pada tingkat etiologi, banyak penyebab telah dijelaskan, di antaranya kecelakaan serebrovaskular dan proses tumor menonjol (Mazzoglio dan Nabar, Muñiz, Algieri dan Ferrante, 2016).

Ini adalah sindrom neurologis yang biasanya terdeteksi selama masa kanak-kanak, dalam fase pra-sekolah atau sekolah (Mazzoglio dan Nabar, Muñiz, Algieri dan Ferrante, 2016).

Diagnosisnya sangat klinis dan didasarkan pada identifikasi simtomatologi klasik (Mazzoglio dan Nabar, Muñiz, Algieri dan Ferrante, 2016). Yang paling umum adalah dengan menggunakan penilaian neuropsikologis terperinci dari fungsi kognitif bersama dengan penggunaan berbagai tes neuroimaging.

Intervensi medis dengan gangguan ini didasarkan pada pengobatan penyebab etiologis dan pengelolaan gejala sekunder. Secara umum, program stimulasi kognitif dini, rehabilitasi neuropsikologis, pendidikan khusus dan intervensi logopedik sering digunakan.

Sejumlah besar studi klinis dan eksperimental menganggap bahwa sindrom Gerstmann cenderung menghilang dengan pematangan dan pertumbuhan biologis (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana dan Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Namun, investigasi terbaru menunjukkan bahwa sebagian besar perubahan bertahan dari waktu ke waktu (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana dan Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Karakteristik sindrom Gerstmann

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2008) mendefinisikan sindrom Gerstmann sebagai gangguan neurologis yang mengarah pada pengembangan berbagai gangguan kognitif akibat kerusakan otak.

Gangguan, patologi dan penyakit yang diklasifikasikan dalam kelompok neurologis ditandai dengan menghasilkan berbagai gejala yang terkait dengan fungsi sistem saraf yang abnormal dan kurang.

Sistem saraf kita terdiri dari berbagai struktur, seperti otak, otak kecil, saraf tulang belakang, atau saraf tepi. Semua ini penting untuk mengendalikan dan mengatur masing-masing fungsi organisasi kami (National Institutes of Health, 2015).

Ketika berbagai faktor patologis mengganggu struktur atau fungsi normal, berbagai tanda dan gejala akan muncul: kesulitan atau ketidakmampuan untuk mengingat informasi, perubahan kesadaran, masalah komunikasi, kesulitan bergerak, bernapas, mempertahankan perhatian, dll. (National Institutes of Health, 2015).

Dalam kasus sindrom Gerstmann, karakteristik klinisnya dikaitkan dengan lesi di area otak parietal, terkait dengan sensasi, persepsi dan kompresi informasi sensorik (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2008; Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka, 2016).

Meskipun biasanya terkait secara spesifik dengan kerusakan di daerah kiri lobus angular lobus parietal, National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2008).

Sindrom ini biasanya dikaitkan dengan empat tanda dan gejala dasar:

Agnosia digital : kesulitan atau ketidakmampuan mengenali jari sendiri atau jari orang lain.
Acalculia : perubahan dan gangguan yang berkaitan dengan keterampilan matematika dan perhitungan.
Agraphy: perubahan dan gangguan yang berkaitan dengan menulis.
Disorientasi : disorientasi spasial terkait dengan kesulitan atau ketidakmampuan untuk mengenali kanan dan kiri.

Meskipun manifestasinya luas, gangguan ini pada awalnya diidentifikasi oleh Josef Gerstmann sebagai kondisi sekunder dari cedera otak (Deus, Espert dan Navarro, 1996).

Dalam laporan klinis pertamanya, ia merujuk pada pasien berusia 52 tahun yang tidak dapat mengenali jari-jarinya sendiri atau jari orang lain. Dia telah menderita kecelakaan serebrovaskular dan tidak memiliki fitur aphasic (Deus, Espert dan Navarro, 1996).

Ia melengkapi gambaran sindrom ini melalui analisis kasus baru yang mirip dengan aslinya. Akhirnya, pada tahun 1930 ia berhasil mendefinisikannya pada level klinis secara menyeluruh (Deus, Espert dan Navarro, 1996).

Semua deskripsi ini sebagian besar merujuk pada pasien dewasa yang menderita cedera di daerah parietal kiri.

Namun, yang lain ditambahkan ke populasi pediatrik, itulah sebabnya mengapa patologi ini juga disebut sindrom perkembangan Gerstmann (Roselli, Ardila dan Matute, 2010).

Statistik

Sindrom Gerstmann adalah kelainan neurologis yang langka pada populasi umum (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2008).

Sejumlah kecil kasus telah dijelaskan dalam literatur medis dan eksperimental (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2008).

Tidak ada data spesifik yang diketahui tentang prevalensi dan kejadiannya di seluruh dunia (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Mengenai karakteristik sosiodemografi sindrom Gerstmann, hubungan yang signifikan dengan jenis kelamin, wilayah geografis tertentu atau kelompok etnis dan ras belum diidentifikasi.

Mengenai usia awitan yang khas, sindrom Gerstmann mendominasi pada tahap bayi, pada fase pra-sekolah atau sekolah (Benitez Yaser, 2006).

Tanda dan Gejala

Sindrom Gerstmann ditandai oleh empat gejala dasar: agnosia digital, akalkulus, agraphy dan disorientasi spasial (Deus, Espert dan Navarro, 1996).

Agnosia Digital

Agnosia digital dianggap sebagai tanda sentral dari sindrom Gerstmann. Istilah ini digunakan untuk merujuk pada ketidakmampuan mengenali jari-jari tangan sendiri atau orang lain (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Definisinya mencakup beberapa karakteristik penting (Deus, Espert dan Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):

Ini tidak ditandai dengan merupakan jenis kelemahan digital.
Ini tidak ditandai sebagai kesulitan atau ketidakmampuan untuk mengidentifikasi jari-jari seperti itu.
Ini didefinisikan sebagai tidak adanya atau kurangnya kemampuan untuk memberi nama, memilih, mengidentifikasi, mengenali dan mengarahkan jari pada tingkat individu.
Ini mempengaruhi jari-jari Anda sendiri dan orang-orang lain.
Tidak ada perubahan lain yang terkait dengan visi atau denominasi,

Dalam kebanyakan kasus, agnosia digital terjadi sebagian atau secara spesifik (Benitez Yaser, 2006).

Orang yang terkena dapat mengidentifikasi jari tangan secara lebih luas atau lebih kecil. Namun, biasanya menyajikan kesulitan serius yang terkait dengan tiga jari yang terletak di daerah atau daerah tengah (Benitez Yaser, 2006).

Ini bermanifestasi secara bilateral, yaitu mempengaruhi kedua tangan. Juga dimungkinkan untuk mengidentifikasi kasus-kasus asosiasi sepihak.

Selain itu, pasien tidak menyadari kesalahan mereka (Lebrun, 2005), sehingga tingkat variabel anosognosia dapat dibedakan.

Agnosia digital adalah salah satu tanda paling umum pada usia dini, bersama dengan diskriminasi kanan kiri dan keterampilan motorik manual (Benitez Yaser, 2006).

Ketika seorang spesialis memeriksa jenis perubahan ini, hal yang paling umum adalah bahwa orang yang terkena mengalami kesulitan untuk menunjukkan dan memberi nama jari-jari tangan yang telah ditunjuk sebelumnya (Benitez Yaser, 2006).

Acalculia

Dengan istilah akalkulus kami merujuk pada adanya berbagai gangguan yang berkaitan dengan keterampilan matematika dan kalkulus yang terkait dengan cedera otak yang didapat (Roselli, Ardila dan Matute, 2010).

Kita harus membedakannya dari istilah dyscalculia, yang digunakan untuk referensi ke serangkaian perubahan numerik yang terkait dengan perkembangan anak (Roselli, Ardila dan Matute, 2010).

Dalam sindrom Gerstmann, temuan mendasar lainnya adalah identifikasi kesulitan atau ketidakmampuan untuk melakukan operasi dengan angka atau perhitungan aritmatika (Deus, Espert dan Navarro, 1996).

Sejumlah besar penulis seperti Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) atau Strub dan Geschwind (1983) mencirikan akalculia sebagai kehilangan keterampilan atau konsep dasar terkait dengan kalkulus yang sebelumnya diperoleh (Deus, Espert dan Navarro)., 1996).

Dalam banyak dari mereka yang terkena dampak perubahan ini disertai dengan jenis defisit lain (Mazzoglio dan Nabar, Muñiz, Algieri dan Ferrante, 2016):

Kesulitan atau ketidakmampuan untuk mempertahankan dan mengikuti pesanan.
Kesulitan atau ketidakmampuan untuk merancang urutan.
Kesulitan atau ketidakmampuan untuk memanipulasi angka secara efisien.

Pada tingkat klinis, yang paling umum adalah mereka yang terkena dampak tidak dapat melakukan perhitungan tertulis atau mental. Selain itu, mereka membuat berbagai kesalahan yang terkait dengan interpretasi atau pembacaan yang benar dari tanda-tanda matematika (Mazzoglio dan Nabar, Muñiz, Algieri dan Ferrante, 2016).

Agraphy

Istilah agraphy mengacu pada adanya gangguan yang diperoleh keterampilan dan kemampuan menulis (Roselli, Ardila dan Matute, 2010).

Ini didefinisikan sebagai kehilangan atau perubahan yang diperoleh dari bahasa tertulis sebagai konsekuensi dari cedera otak kortikal (Deus, Espert dan Navarro, 1996).

Dalam sindrom Gerstmann, agraphy dapat memiliki dimensi yang berbeda: praksis, linguistik atau visuospatial (Mazzoglio dan Nabar, Muñiz, Algieri dan Ferrante, 2016).

Mereka yang terkena dampak memiliki perubahan yang terkait dengan dikte kata-kata, tulisan spontan dan tulisan yang disalin (Mazzoglio dan Nabar, Muñiz, Algieri dan Ferrante, 2016).

Dalam beberapa kasus, agraphy terkait dengan masalah organisasi motorik. Mungkin ada anomali dalam program sensorik-motorik penting untuk penulisan huruf atau kata-kata individual (Mazzoglio dan Nabar, Muñiz, Algieri dan Ferrante, 2016).

Pada tingkat klinis, orang-orang yang terkena dampak memiliki karakteristik berikut (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

Kesulitan untuk melakukan bentuk dan coretan huruf dengan benar.
Perubahan dalam simetri surat-surat.
Reduplikasi gigih dalam stroke.
Perubahan dalam orientasi garis.
Penggunaan banyak font.
Kehadiran karakter yang ditemukan.

Disorientasi spasial

Dalam sindrom Gerstmann, perubahan konsep orientasi dapat dilihat (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

Adalah umum untuk mengidentifikasi ketidakmampuan atau kesulitan yang signifikan untuk membedakan antara kiri dan kanan. Defisit ini muncul terkait dengan orientasi lateral tubuh dan yang spasial (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Pada level klinis, pasien tidak akan dapat menyebutkan area kanan atau kiri dari objek, bagian tubuh atau lokasi spasial yang berbeda (Deus, Espert dan Navarro, 1996).

Penyebab

Asal usul sindrom Gerstmann dikaitkan dengan lesi atau anomali kortikal yang terletak di lobus parietal (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada dan Hamada, 2013).

Sekitar 95% dari orang yang terkena gambaran klinis lengkap sindrom Gerstmann menunjukkan lesi parietal kiri (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Lesi juga dapat meluas ke daerah posterior lainnya, seperti daerah oksipital (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Kecelakaan serebrovaskular dan perkembangan tumor otak adalah di antara pemicu jenis lesi ini pada sindrom Gerstmann (Mazzoglio dan Nabar, Muñiz, Algieri dan Ferrante, 2016).

Pada orang dewasa, yang paling umum adalah bahwa sindrom ini berkembang terkait dengan episode iskemia atau perdarahan serebrovaskular (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Jumlah kasus yang didiagnosis terkait cedera kepala atau adanya tumor otak lebih kecil (National Organisation for Rare Disorders, 2016).

Diagnosis

Kecurigaan sindrom Gerstmann biasanya terbukti dengan adanya perubahan terkait dengan orientasi, keterampilan perhitungan, kemampuan menulis atau pengakuan digital.

Diagnosis didasarkan terutama pada eksplorasi neurologis dan neuropsikologis.

Dalam kasus penilaian neurologis, penting untuk mengidentifikasi penyebab etiologis dan lokasi lesi atau lesi otak.

Yang paling umum adalah penggunaan tes pencitraan seperti tomografi terkomputerisasi, resonansi magnetik, atau traktografi.

Dalam pemeriksaan neuropsikologis orang yang terkena perlu untuk membuat penilaian kemampuan kognitif melalui pengamatan klinis dan penggunaan tes standar.

Perawatan

Seperti diagnosis, pengobatan sindrom Gerstmann memiliki sisi neurologis dan neuropsikologis.

Dalam intervensi neurologis, pendekatan medis fokus pada pengobatan penyebab etiologis dan kemungkinan komplikasi. Biasanya menggunakan prosedur standar yang dirancang dalam kasus kecelakaan serebrovaskular atau tumor otak.

Intervensi neuropsikologis biasanya menggunakan program intervensi individual dan multidisiplin. Pekerjaan dengan area kognitif yang terkena adalah dasar.

Salah satu tujuan paling penting adalah agar pasien dapat pulih pada tingkat fungsi optimal, yang paling dekat dengan aslinya. Selain itu, generasi strategi kognitif kompensasi juga mendasar.

Dalam populasi anak, penggunaan pendidikan khusus dan program kurikuler tertentu juga bermanfaat.