Penyakit Pick: gejala, penyebab, dan perawatan

Penyakit Pick adalah jenis patologi neurodegeneratif yang berkembang sebagai konsekuensi dari kehadiran yang disebut tubuh Pick . yang merupakan akumulasi abnormal protein tau di daerah otak. Ini merupakan salah satu penyebab paling penting dari demensia pada orang di atas 65 tahun (HG, 2016).

Istilah penyakit Pick (EP), seperti yang dijelaskan oleh Arnold Pick pada tahun 1892, digunakan untuk menunjuk kedua kasus yang menunjukkan perjalanan klinis yang ditandai dengan degenerasi yang signifikan dari lobus frontal dan temporal dan juga untuk menentukan kondisi patologis. ditandai dengan kehadiran tubuh dan sel-sel Pick (Infomed, 2016).

Keberadaan persis penyakit Pick hanya dapat ditentukan secara meyakinkan melalui pemeriksaan anatomi dan histologis. Meskipun demikian, ada berbagai metode dan teknik untuk mencapai perkiraan diagnosis (HG, 2016).

Saat ini, teknik terbaik untuk mencapai kemungkinan diagnosis demensia terkait dengan tubuh Pick adalah yang melibatkan evaluasi gambar dan aktivitas otak (HG, 2016).

Teknik-teknik ini dapat membantu menentukan adanya fitur khas antara penyakit Pick dan penyakit Alzheimer. Dibandingkan dengan Alzheimer, kita harus ingat bahwa kemunduran kognitif umum dan kehilangan memori terjadi secara substansial kemudian pada pasien dengan penyakit Pick (HG, 2016).

Secara umum, prosedur berikut harus digunakan:

Riwayat medis dan keluarga lengkap.
Pengamatan klinis pasien.
Wawancara dengan pasien dan orang dekat untuk memeriksa karakteristik perilaku.
Pemeriksaan fisik.
Pemeriksaan neurologis: magnetic resonance imaging (MRI), computerized axial tomography (CAT), positron emission tomography (PET).
Pemeriksaan neuropsikologis: fungsi intelektual global, fungsi kognitif, dll.

Penting untuk mengesampingkan adanya kondisi lain seperti stroke, tumor, atau cedera otak yang mungkin menyebabkan gejala degenerasi kortikal. Oleh karena itu, tes darah yang menyingkirkan demensia yang dihasilkan oleh hormon tiroid atau vitamin B12 mungkin berguna (Healthline, 2016).

Dari 5 karakteristik dasar penyakit Pick, spesialis berusaha untuk menentukan keberadaan setidaknya tiga dari mereka untuk menegakkan diagnosis (HG, 2016).:

1. Mulai sebelum usia 65 tahun.

2. Kepribadian berubah sebagai manifestasi sebelumnya.

3. Kehilangan kontrol perilaku: asupan makanan berlebih, hiperseksualitas.

4. Kehilangan hambatan

5. Perilaku bepergian.

Beberapa klasifikasi internasional dari jenis gangguan ini menawarkan serangkaian karakteristik mendasar yang harus diperhitungkan untuk membuat diagnosis yang akurat (Luiba et al., 2001):

Penyakit Pick dianggap sebagai demensia progresif yang biasanya dimulai pada tahap usia pertengahan kehidupan dan ditandai terutama oleh perubahan awal dan progresif dalam kepribadian atau karakter dan oleh perubahan perilaku yang berevolusi untuk menghadirkan kemunduran umum dari kemampuan kognitif (Luiba et al., 2001).

Dalam banyak kasus, penurunan ingatan, fungsi eksekutif dan / atau bahasa ini, disertai oleh sifat-sifat emosional seperti apatis, euforia, atau gejala dan tanda ekstrapiramidal (Luiba et al., 2001).

Gambar anatomopatologis harus sesuai dengan atrofi selektif di daerah frontal dan temporal, tetapi tanpa adanya plak neuritik atau degenerasi neurofibrillary jauh lebih tinggi daripada yang terkait dengan penuaan normal (Luiba et al., 2001).

Apakah ada pengobatan untuk penyakit Pick?

Saat ini, tidak ada intervensi terapi kuratif untuk penyakit Pick. Pendekatan yang biasanya digunakan mirip dengan yang digunakan pada penyakit Alzheimer (HG, 2016).

Semua pendekatan terapeutik berorientasi untuk mengobati berbagai simptomatologi yang disajikan oleh pasien, untuk mengontrol perkembangan dan, oleh karena itu, untuk meningkatkan kualitas hidup secara global (HG, 2016).

Intervensi biasanya menggunakan kedua obat untuk mengendalikan beberapa gejala tertentu dan intervensi neuropsikologis untuk menghasilkan strategi kompensasi untuk defisit dan merangsang fungsi residu (HG, 2016).

Tidak semua obat yang digunakan untuk pengobatan simptomatik pada penyakit Pick telah efektif. Dalam beberapa kasus, pasien mendapat manfaat dari penggunaan serotonin reuptake inhibitor (SSRI) untuk mengobati berbagai pola perilaku obsesif-kompulsif yang mungkin terjadi sebagai konsekuensi dari degenerasi kortikal (Association for Frontotemporal Degeneration, 2016).

SSRI seperti sertraline (zoloft), paroxetine (Paxil) atau fluvoxamine (Luvox) telah terbukti efektif pada banyak pasien, namun, ada hasil yang bertentangan dalam uji klinis yang berbeda (Mayo Clinic, 2014).

Di sisi lain, beberapa obat antipsikotik seperti olanzapine (Zyprexa) atau quetiapine (Seroquel) kadang-kadang dapat digunakan untuk mengendalikan defisit perilaku. Namun, mereka memiliki banyak efek samping (Mayo Clinic, 2014).

Ramalan

Penyakit Pick dan jenis demensia lainnya yang memengaruhi area frontal dan temporal berkembang pesat. Diperkirakan bahwa perkembangan penyakit mengurangi harapan hidup dalam waktu sekitar 6-8 tahun.

Meskipun demikian, banyak kasus telah dijelaskan di mana seseorang dengan demensia yang didiagnosis secara klinis telah hidup hingga 20 tahun lebih dengan penyakit ini.

Meskipun merupakan penyakit kronis dan progresif, ada intervensi berbeda yang dapat mengontrol gejala dan menjaga kualitas hidup pasien secara umum.