Sindrom Lennox-Gastaut: Gejala, Penyebab, Pengobatan

Sindrom Lennox-Gastaut ( SLG ) adalah jenis epilepsi dengan tingkat keparahan yang sangat besar terkait usia. Ini ditandai dengan resistensi terhadap perawatan farmakologis dan berbagai cacat yang disebabkannya (Valdivia Álvarez dan Marreno Martínez, 2012).

Ini adalah kelainan yang biasanya memanifestasikan dirinya di masa kanak-kanak, dengan awal antara 3 dan 5 tahun. Hingga 6% dari semua anak dengan epilepsi dapat menderita (David, García and Meneses, 2014).

Pada tingkat klinis, sindrom ini didefinisikan oleh terjadinya kejang yang bersifat tonik, tonik-klonik atau mioklonik yang disertai dengan derajat kecacatan intelektual yang bervariasi (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín dan López-Timoneda, 2015).

Asal etiologis sindrom Lennox-Gastaut dapat dikaitkan dengan beberapa faktor termasuk: perubahan genetik, patologi neurokutan, kecelakaan serebrovaskular, proses infeksi pada tingkat otak atau traumatisme kranio-ensefal, antara lain (David, García dan Meneses, 2014).

Mengingat kecurigaan patologi epilepsi, diagnosis sindrom ini didasarkan terutama pada analisis kejang dan rekaman elektroensefalografik (EGG) (Campos Castelló, 2007).

Saat ini, pengobatan yang efektif untuk sindrom Lennox-Gastaut belum diidentifikasi (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

Biasanya, beberapa pendekatan terapi digunakan, seperti pemberian obat antiepilepsi generasi baru, resep diet ketogenik, stimulasi saraf vagus, intervensi medis paliatif atau pembedahan (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim dan kang, 2015).

Karakteristik sindrom Lennox-Gastaut

Sindrom Lennox-Gastaut ( SLG ) adalah bentuk epilepsi masa kanak-kanak. Ini menyajikan kursus klinis serius yang didefinisikan oleh pengembangan kejang ganda dan cacat intelektual variabel (Pusat Nasional untuk Memajukan Ilmu Translasional, 2016).

Epilepsi dapat didefinisikan sebagai gangguan neurologis yang ditandai dengan adanya episode yang berulang atau berulang yang disebut kejang atau kejang epilepsi (Fernández-Suárez, et al., 2015).

Ini adalah jenis penyakit dengan prevalensi besar di seluruh dunia. Organisasi Kesehatan Dunia (2016) melaporkan lebih dari 50 juta kasus di seluruh dunia.

Berasal dari perubahan fungsional atau struktural pada sistem saraf (SN). Selain itu, dapat mempengaruhi siapa saja, tanpa memandang usia atau jenis kelamin.

Pada anak-anak, epilepsi adalah gangguan yang sering terjadi dengan manifestasi klinis yang heterogen dan sangat terkait dengan perkembangan biologis dan usia (Lopez, Varela dan Marca, 2013).

Meskipun berbagai macam bentuk epilepsi masa kanak-kanak dapat dibedakan, semuanya biasanya menghadirkan faktor umum: kecenderungan untuk menderita krisis dengan frekuensi tinggi (López, Varela dan Marca, 2013).

Mereka memiliki prognosis medis yang sangat heterogen, patologi terkait yang berbeda dan respon yang sangat berbeda untuk pendekatan terapeutik (Lopez, Varela dan Marca, 2013).

Dalam pengertian ini, ada kelompok sindrom dan bentuk epilepsi yang berkurang yang menunjukkan pola refraktori atau resisten terhadap obat antiepilepsi (López, Varela dan Marca, 2013).

Salah satu kelompok penyakit ini sesuai dengan ensefalopati epilepsi, di mana sindrom Lennox-Gastaut biasanya diklasifikasikan (López, Varela dan Marca, 2013).

Istilah ensefalopati epileptik mengacu pada serangkaian luas kondisi medis kejang serius yang cenderung memulai perjalanan klinisnya pada tahap awal kehidupan (hari pertama kehidupan atau masa kanak-kanak dini) (Aviña Fierro dan Hernández Aviña, 2007).

Sindrom ini cenderung berkembang menuju bentuk epilepsi yang tidak dapat diobati, dengan perkembangan gejala yang serius. Dalam sebagian besar kasus, mereka memiliki hasil yang fatal (Aviña Fierro dan Hernández Aviña, 2007).

Deskripsi pertama dari sindrom ini pada tahun 1950 sesuai dengan para peneliti Lennox dan Davis (Valdivia Álvarez dan Marreno Martínez, 2012).

Berkat pengembangan electroencephalography klinis (EGG), penulis ini berhasil membangun hubungan antara aktivitas neuronal dan manifestasi klinis pasien yang diperiksa (Oller-Durela, 1972).

Bertahun-tahun kemudian, Gastaut (1966) dan peneliti lain menyelesaikan deskripsi klinis dari patologi ini (Valdivia Álvarez dan Marreno Martínez, 2012).

Gastaut berhasil menggambarkan rangkaian klinis dari 100 kasus yang berbeda. Namun, itu adalah Niedermeyer (1969) yang secara definitif memperkenalkan nama patologi ini dalam bidang medis dan eksperimental (David, García and Meneses, 2014)

Awalnya, Klasifikasi Internasional Epilepsi menganggap sindrom Lennox-Gastaut sebagai jenis epilepsi umum dari karakter kriptogenik atau asimptomatik (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcón dan de Rosendo, 2010).

Definisi terbaru, seperti yang diusulkan oleh Central League of Epilepsy, merujuk pada sindrom Lennox-Gastaut sebagai bentuk primer, general epilepsi dan ekspresi klinis katastropik atau sangat serius (Herranz et al., 2010).

Statistik

Sindrom Lennox-Gastaut dianggap sebagai salah satu jenis atau bentuk epilepsi paling serius pada anak-anak (Valdivia Álvarez dan Marreno Martínez, 2012).

Gangguan ini biasanya merupakan penyebab sekitar 2-5% dari total epilepsi pediatrik atau pediatrik (Epilepsy Foundation, 2016).

Meskipun dapat berkembang pada semua kelompok umur, onset khasnya adalah antara 3 dan 5 tahun (David, García and Meneses, 2014).

Di Amerika Serikat, studi epidemiologi memperkirakan prevalensi sindrom Lennox-Gastaut pada sekitar 14.500-18.500 anak di bawah usia 18 tahun (Lennox-Gastaut Foundation, 2016).

Ini biasanya merupakan penyakit yang lebih umum pada anak-anak (0, 1 per 1.000 orang) daripada pada anak perempuan (0, 02 per 1.000 orang) (Cherian, 2016).

Mengenai karakteristik klinis, sekitar 90% dari mereka yang didiagnosis dengan sindrom Lennox-Gastaut menderita beberapa jenis kecacatan atau keterlambatan intelektual sejak awal penyakit (Valdivia Álvarez dan Marreno Martínez, 2012).

Selain itu, lebih dari 80% secara kronis menderita berbagai bentuk kejang (Valdivia Álvarez dan Marreno Martínez, 2012).

Analisis penyebab sindrom Lennox-Gastaut menunjukkan bahwa sekitar 30% dari total kasus menunjukkan etiologi yang teridentifikasi, tanpa insiden neurologis sebelumnya. Sementara 60% memiliki gangguan neurologis terkait (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín dan López-Timoneda, 2015).

Tanda dan Gejala

Sindrom Lennox-Gastaut ditandai oleh tiga temuan mendasar: pola elektroensefalografi gelombang lambat, kejang dan cacat intelektual variabel (Fernández Echávez, Serrano Tabares, Solarte Mila dan Cornejo Ochoa, 2015).

Pola Electroencephalographic

Selain aktivitas biokimia, pola listrik adalah dasar untuk fungsi otak.

Aktivitas listrik adalah salah satu bentuk komunikasi tercepat dan paling efektif antara komponen neuronal sistem saraf kita.

Pada tingkat global, kita dapat mengidentifikasi kelompok neuron yang cenderung aktif secara terkoordinasi dan sinkron dalam keadaan istirahat atau sebelum pelaksanaan beberapa jenis tugas tertentu.

Koordinasi ini cenderung digambarkan sebagai pola gelombang listrik dari amplitudo yang lebih besar atau lebih kecil, tergantung pada aktivitas yang kami lakukan atau area otak yang terlibat.

Ada berbagai jenis gelombang otak: Delta, Theta, Alpha, Beta, diklasifikasikan berdasarkan frekuensinya, lambat atau cepat.

Dalam kasus sindrom Lennox-Gastaut, aktivitas otak cenderung menjadi tidak teratur dan tidak sinkron, sehingga menimbulkan pola gelombang lambat yang menetap, khas fase tidur.

Penulis seperti Díaz Negrillo, Martín del Valle dan González Salaices, Prieto Jurczynska dan Carneado Ruiz (2011) mendefinisikan pola-pola ini sebagai aktivitas elektro-sefalografik interitik dari gelombang lambat umum 1, 5 hingga 2, 5 hz selama fase terjaga dan aktivitas yang cepat dan berirama selama fase tidur.

Kejang konvulsif

Aktivitas listrik neuron abnormal pada sindrom Lennox-Gastaut mengarah pada perkembangan kejang, tipikal bentuk medis epilepsi.

Serangan atau kejang ditandai dengan menyebabkan pola perilaku abnormal selama periode waktu terbatas: kejang otot tak sadar, persepsi sensasi yang tidak biasa, kehilangan kesadaran, dll. (Mayo Clinic., 2015).

Tergantung pada karakteristik klinis dan presentasi kejang epilepsi, kita dapat membedakan berbagai jenis.

Dalam kasus sindrom Lennox-Gastaut, yang paling sering adalah kejang tonik, tonik-klonik atau mioklonik (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín dan López-Timoneda, 2015).

Semua ini biasanya menampilkan presentasi umum. Pola onset ini ditandai dengan keterlibatan global struktur otak (Mayo Clinic., 2015).

Aktivitas neuron abnormal harus dihasilkan dalam fokus atau area spesifik dan untuk berkembang ke daerah otak lainnya (Mayo Clinic., 2015).

Berdasarkan klasifikasi Asosiasi Epilepsi Andalusia (2016), kami akan menjelaskan beberapa karakteristik paling penting dari jenis krisis ini:

Krisis tonik

Kejang tonik atau kejang didefinisikan oleh perkembangan tiba-tiba dari tonus otot yang tinggi, yaitu, kekakuan tubuh yang signifikan.

Perubahan otot ini biasanya menyebabkan hilangnya stabilitas tubuh dan, oleh karena itu, jatuh ke tanah.

Jarang terjadi dalam isolasi, karena biasanya disertai dengan fase klonik.

Krisis Tonik-Klonik

Dalam hal ini, krisis biasanya dimulai dengan kekakuan umum dari seluruh tubuh (episode tonik) yang mengarah pada perkembangan gerakan otot tak terkendali dan tidak terkendali (episode klonik).

Secara umum, gerakannya berirama dan memengaruhi ekstremitas, kepala atau batang tubuh.

Mereka dapat menghasilkan beberapa komplikasi: gigitan lingual, bibir memar, kehilangan urin atau traumatisme akibat jatuh tiba-tiba.

Itu adalah krisis sementara. Orang yang terpengaruh pulih secara progresif dalam beberapa menit.

Kejang tonik-klonik dianggap paling serius dan tidak praktis karena manifestasinya.

Krisis mioklonik

Jenis krisis ini didefinisikan oleh perkembangan sentakan otot kuat yang tiba-tiba.

Ini dapat mempengaruhi seluruh struktur tubuh atau beberapa daerah tertentu, seperti anggota tubuh atas atau bawah.

Dalam kebanyakan kasus mereka menyebabkan hilangnya stabilitas tubuh, jatuh ke tanah atau benda jatuh.

Durasi mereka terbatas, sekitar beberapa detik. Mereka dianggap lebih ringan dari bentuk sebelumnya.

Krisis Absen

Meskipun lebih jarang, krisis ketiadaan atipikal juga dapat muncul (Genetics Home Reference, 2016).

Jenis peristiwa medis ini ditandai dengan hilangnya sebagian atau seluruh kesadaran dan koneksi dengan lingkungan (Genetics Home Reference, 2016).

Banyak penderita mungkin mengalami kehilangan otot secara tiba-tiba secara paralel, sehingga tidak adanya krisis biasanya terkait dengan jatuh dan berbagai jenis kecelakaan traumatis (Genetics Home Reference, 2016).

Kecacatan Intelektual

Aktivitas listrik yang abnormal atau patologis yang menyertai sindrom Lennox-Gastaut menyebabkan kerusakan progresif struktur saraf di otak.

Sebagai akibatnya, pada banyak orang yang terkena dampak adalah mungkin untuk mengidentifikasi perubahan kognitif yang berbeda disertai dengan kecacatan intelektual variabel.

Studi klinis menunjukkan bahwa keterlambatan perkembangan neurologis merupakan salah satu temuan klinis yang hadir dari saat diagnosis (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Salah satu karakteristik yang paling signifikan adalah identifikasi retardasi psikomotorik yang jelas. Biasanya ditentukan oleh kehadiran (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

Ketidakstabilan tubuh.
Hyperkinesia

Pada banyak dari mereka yang terdampak, diagnosis sindrom Lennox-Gasteau biasanya mencakup diagnosis paralel lainnya:

Gangguan neuropsikiatri.
Gangguan perkembangan umum.

Biasanya ada berbagai anomali perilaku terkait (David, García and Meneses, 2014):

Perilaku agresif
Kecenderungan autistik
Perubahan kepribadian.
Hiperaktif

Mereka yang terkena sindrom Lennox-Gastaut akan menghabiskan seluruh hidup mereka menderita kelainan kognitif dan perubahan perilaku dan sosial (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Akibatnya, mereka akan membutuhkan bantuan dalam banyak kegiatan dan rutinitas kehidupan sehari-hari. Hanya sebagian kecil orang yang terkena dampak hidup secara mandiri dan fungsional selama masa dewasa (Genetika Home Reference, 2016).

Fitur Kurang Biasa Lainnya

Selain tanda-tanda dan gejala yang dijelaskan di atas, lembaga Human Phenotype OntologY (2016) mengacu pada daftar luas komplikasi medis yang mungkin muncul terkait dengan sindrom Lennox-Gastaut (Genetika dan Pusat Informasi Penyakit Jarang, 2016):

Anomali otak struktural : kelainan pada materi putih periventrikular, amplitudo cisterna magna, atrofi temporal-temporal, korpus callosum hipoplastik, makrosefali.
Malformasi kraniofasial : maloklusi gigi, jembatan hidung yang tertekan, pembesaran gingiva, depan yang tinggi, implantasi yang rendah pada paviliun pendengaran, telinga yang diputar, ptosis, dan lainnya.
Profil neurologis: ensefalopati epileptik variabel, cacat intelektual progresif dan berat.
Komplikasi lain : disfagia, refluks gastroesofagus, infeksi saluran pernapasan berulang, dll.

Apa perjalanan klinis khas sindrom Lennox-Gastaut?

Sindrom Lennox-Gastaut dianggap sebagai gangguan epilepsi onset infantil yang harus mereka alami sepanjang hidup orang dewasa (Valdivia Álvarez dan Marreno Martínez, 2016).

Gejala pertama patologi ini muncul lebih sering antara usia 3 dan 5 tahun (David, García and Meneses, 2014).

Beberapa kasus onset sebelum 6 bulan dapat dijelaskan, tetapi mereka terkait dengan kondisi tipe epilepsi lain, seperti sindrom Barat (Valdivia Álvarez dan Marreno Martínez, 2016).

Kasus-kasus lain dari onset lanjut juga muncul pada tahap pertengahan masa kanak-kanak, fase remaja atau dewasa (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Pada lebih dari 80% kasus, sindrom Lennox-Gastaut dimanifestasikan oleh munculnya kejang (Andalusian Association of Epilepsy, 2016).

Krisis ini biasanya berupa kejang mioklonik, tonik, atau klonik tonik. Frekuensi penampilan berkisar antara 9 dan 70 episode per hari (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín dan López-Timoneda, 2015).

Yang paling umum adalah krisis tonik, mewakili hingga 55% dari total ini (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín dan López-Timoneda, 2015).

Pada tahap awal penyakit ini, manifestasi perilaku atau neurologis juga dapat diidentifikasi. Yang paling umum adalah mengamati keterlambatan umum dalam perkembangan kognitif dan psikomotorik (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Dengan perkembangan sindrom Lennox-Gastatur, krisis biasanya berkembang dalam beberapa arah (Andalusian Association of Epilepsy, 2016):

Hilangnya kejang total di sekitar 20% dari mereka yang terkena dampak.
Pengurangan signifikan dari dampak klinis atau keparahan kejang pada 25% kasus.
Peningkatan keparahan dan frekuensi kejang epilepsi pada lebih dari 50% kasus yang didiagnosis.

Dalam kasus yang terakhir, perubahan neurologis cenderung bertahan atau memburuk, mengakibatkan kecacatan intelektual sedang atau parah pada 80% kasus (Andalusian Association of Epilepsy, 2016).

Penyebab

Penyebab sindrom Lennox-Gastaut bisa sangat luas. Banyak proses patologis dapat digambarkan yang mengubah struktur dan berfungsinya sistem saraf secara efisien.

Pada lebih dari 70% orang yang didiagnosis dengan sindrom Lennox-Gastaut, penyakit ini biasanya menunjukkan asal yang dapat diidentifikasi.

Referensi yang paling terkait dengan patologi ini (Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka, 2016):

Pembentukan korteks serebral yang tidak normal atau defisiensi (cortical dysplasia).
Infeksi bawaan
Traumatisme cranioencephalic.
Gangguan atau pengurangan suplai oksigen di otak (perinatal hypoxia).
Infeksi sistem saraf: ensefalitis, meningitis, tuberous sclerosis, dll.

Analisis riwayat medis menunjukkan bahwa hampir 30% dari mereka yang terkena memiliki riwayat sindrom Barat sebelumnya (Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka, 2016):

Dalam kasus di mana perjalanan klinis yang signifikan tidak terdeteksi, biasanya tidak ada riwayat kelainan atau kelainan otak.

Dalam kasus dengan perjalanan klinis yang jelas, yaitu gejala yang biasanya terkait dengan sekuele medis meningoensefalitis, episode asfiksia, sklerosis tuberosa, cedera kepala, displasia kortikal, tumor otak, dan jenis patologi metabolik lainnya (Campos Castelló, 2007).

Beberapa peneliti dan lembaga menganalisis kemungkinan kontribusi faktor genetik terhadap asal-usul sindrom Lennox-Gastaut (Genetics Home Reference, 2016).

Sebagian besar kasus sindrom Lennox-Gastaut menyajikan insiden sporadis. Ini terjadi pada orang yang tidak memiliki riwayat keluarga penyakit epilepsi (Genetics Home Reference, 2016).

Antara 3-30% dari mereka yang terkena memiliki riwayat keluarga yang kompatibel dengan patologi ini. Namun, penelitian yang sedang berlangsung belum berhasil mengaitkan perjalanan klinisnya dengan mutasi genetik tertentu (Genetika Home Reference, 2016).

Diagnosis

Seperti yang kami sebutkan dalam deskripsi awal, sindrom Lennox-Gastaut dapat diidentifikasi secara klinis dengan adanya kejang.

Oleh karena itu, ketika dihadapkan dengan kecurigaan patologi epileptik, studi elektroensefalografi aktivitas otak sangat penting (Campos Castelló, 2007).

Selain itu, penting untuk melakukan penelitian yang lebih luas untuk secara tepat mendefinisikan karakteristiknya dan untuk melepaskan jenis penyakit lainnya (Valdivia Álvarez dan Marreno Martínez, 2012):

Computerized Axial Tomography (CAT)
Nuclear Magnetic Resonance (NMR).
Analisis metabolik urin.
Pemeriksaan hematologi.

Pada tingkat umum, karakteristik yang harus dipenuhi oleh gambaran klinis dari orang yang terkena untuk membuat diagnosis sindrom Lennox-Gastaut merujuk (Valdivia Álvarez dan Marreno Martínez, 2012):

Adanya berbagai jenis serangan epilepsi yang bersifat umum.
Tidak ada atau sebagian tanggapan terhadap obat obat antiepilepsi.
Kecacatan intelektual disertai dengan perubahan dan gangguan perilaku.
Aktivitas elektroensefalografi ditandai dengan pola gelombang ujung lambat selama fase bangun.

Perawatan

Sindrom Lennox-Gastaut biasanya merupakan penyakit kronis, sehingga orang yang terkena akan membutuhkan perawatan sepanjang hidup mereka (David, García, Meneses, 2014).

Terapi Farmakologis

Meskipun sebagian besar patologi epilepsi cenderung merespon positif terhadap pengobatan, sindrom ini biasanya resisten terhadap pemberian obat antiepilepsi (David, García, Meneses, 2014).

Penelitian yang sedang berlangsung belum mengidentifikasi obat untuk sindrom Lennox-Gastaut (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Awalnya, beberapa obat yang paling umum digunakan adalah asam valproat, lamotrigin, topiramate, rufinamide, clobazam atau felbamate, berguna dalam pengendalian kejang (David, García, Meneses, 2014):

Valproic Acid (Valproate) : jenis obat ini dianggap sebagai salah satu perawatan lini pertama pilihan. Ini sangat efektif dalam perawatan dan pengendalian berbagai bentuk kejang. Mereka biasanya diberikan secara individual (monoterapi). Jika tidak menunjukkan hasil yang signifikan, dapat dikombinasikan dengan jenis obat lain seperti clobazam, topiramate atau lamotrigine dengan resep (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Obat lain: obat lain seperti rufinamide, clobazam, topiramate, lamotrigine atau felbamate dapat membantu mengurangi dan mengendalikan aktivitas epilepsi. Namun, beberapa dari mereka biasanya dikaitkan dengan efek samping yang signifikan.

Jenis obat antiepilepsi ini biasanya dikombinasikan, karena pemberian individu biasanya tidak menunjukkan efek yang signifikan dalam pengendalian gejala epilepsi (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Sejumlah besar orang yang terkena dampak harus meningkatkan status klinis mereka dengan jenis pendekatan ini, namun, ini biasanya terbatas pada saat-saat awal (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Masalah yang paling umum dalam sindrom Lennox-Gastaut adalah bahwa toleransi terhadap pengobatan farmakologis berkembang dan kejang tak terkendali mulai muncul (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Terapi Diet

Mengingat refrakter sindrom ini, beberapa intervensi alternatif seperti terapi diet dan prosedur bedah dapat digunakan (Andalusian Association of Epilepsy, 2016):

Di bidang regulasi makanan, pendekatan yang paling umum digunakan adalah resep diet ketogenik ( CD ).

Intervensi ini didasarkan pada regulasi sumber kontribusi energi. Tujuannya untuk mengganti asupan karbohidrat dengan lipid.

Rutinitas diet ini memungkinkan produksi tubuh keton yang dihasilkan dari metabolisme asam lemak yang dikonsumsi. Akibatnya, pengurangan yang signifikan dari ambang epilepsi dapat dihasilkan.

Diet ketogenik sudah digunakan dalam bidang medis, namun, penting bagi spesialis untuk melakukan pemeriksaan berkala untuk memeriksa efeknya.

Asosiasi Epilepsi Andalusia (2006) menyatakan bahwa dalam melakukan uji klinis dengan jenis makanan ini, 38% dari peserta mengurangi krisis mereka lebih dari setengahnya.

Selain itu, dalam 7% kasus perjalanan klinis para peserta bebas dari kejang.

Prosedur Bedah

Intervensi bedah terbatas pada kasus-kasus yang ditentukan oleh (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

Kursus klinis yang berat.
Resistensi terhadap pengobatan farmakologis.

Prosedur yang paling umum digunakan adalah stimulasi saraf vagus dan callosotomy (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Stimulasi Saraf Vagus

Saraf vagus merupakan salah satu cabang saraf atau saraf kranial. Asalnya terletak di medula oblongata dan berjalan melalui faring ke berbagai organ visceral seperti hati, pankreas, lambung atau jantung.

Implantasi probe subkutan untuk stimulasi listrik pada saraf vagus di daerah subclavicular digunakan sebagai teknik paliatif pada gangguan jenis ini (Neurodidacta, 2012).

Ini adalah salah satu prosedur paling baru dalam pengobatan epilepsi. Lebih dari setengah pengguna berhasil mengendalikan kejang mereka, mengurangi mereka menjadi 50% (Neurodidacta, 2012).

Callosotomy

Corpus callosum adalah struktur yang terdiri dari seikat serabut saraf yang menghubungkan dua belahan otak.

Intervensi bedah struktur ini melalui parsial callosotomi (reseksi sepertiga anterior) atau total (reseksi sepertiga posterior) direkomendasikan dalam kasus yang didefinisikan oleh (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016):

Adanya kejang epilepsi umum (di kedua belahan otak).
Krisis berulang
Resistensi terhadap pemberian obat antikonvulsan.

Jenis intervensi ini dapat secara efektif mengurangi kejang pada 75% -90% kasus (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016).

Selain dua teknik ini, jenis pendekatan lain juga dapat digunakan, seperti stimulasi otak dalam atau stimulasi saraf trigeminal (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016):

Stimulasi Otak Jauh

Implantasi stimulasi elektroda di daerah otak dalam adalah metode yang digunakan dalam pengobatan berbagai penyakit seperti Parkinson dan gangguan gerakan lainnya.

Penyisipan jenis stimulator ini di inti anterior thalamus adalah salah satu terapi eksperimental dalam epilepsi.

Di Amerika Serikat, Klinik Mayo menunjukkan bahwa ada penurunan kejang yang signifikan pada 40% dari peserta setelah menerima stimulasi otak dalam.

Stimulasi Saraf Trigeminal

Sekelompok peneliti dari University of California di Los Angeles (UCLA) telah menciptakan sistem paralel stimulasi yang berfokus pada administrasi arus listrik di saraf trigeminal untuk pengobatan epilepsi (NeuroSigma, 2016).

Prosedur baru ini disebut Monarch Etns System (NeuroSigma, 2016).

Studi yang diterbitkan oleh jurnal Neurology (2009, 2013) menunjukkan bahwa lebih dari 40% pengguna terapi eksperimental ini berhasil mengurangi hingga 50% total kejang (NeuroSigma, 2016).

Selain itu, terapi ini menunjukkan manfaat dalam meningkatkan suasana hati pasien, secara signifikan mengurangi gejala depresi beberapa yang terkena dampak (NeuroSigma, 2016).

Apa prognosis medisnya?

Prognosis medis mereka yang terkena sindrom Lennox-Gasteau sangat bervariasi (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Penderitaan kejang yang terus-menerus dan kemunduran kognitif progresif secara signifikan akan membatasi kualitas hidup mereka yang terkena dampak (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Mereka biasanya tidak merespon positif terhadap perawatan farmakologis klasik dan pemulihan parsial atau lengkap jarang terjadi (Institut Nasional Neurologis Disorders and Stroke, 2015).

Tingkat kematian sindrom ini mencapai 5%. Penyebabnya biasanya tidak berhubungan langsung dengan penyakit itu sendiri, biasanya karena pedeciety status epilepsi (Campos-Castelló, 2007).

Status epilepsi adalah kondisi medis terkait dengan penderitaan kejang yang bertahan lama (Uninet, 2016).

Jenis serangan ini biasanya mencapai temporalitas lebih dari 30 menit dan melibatkan komplikasi penting: gangguan fungsi vital, sekuele neurologis, gangguan kejiwaan, dll. (Uninet, 2016).

Dalam lebih dari 20% kasus kematian terjadi tak terhindarkan (Uninet, 2016).

Di sisi lain, hilangnya kesadaran atau penurunan tiba-tiba pada tonus otot yang menyertai beberapa jenis kejang adalah faktor risiko lain yang berkontribusi terhadap peningkatan angka kematian pada sindrom ini (Genetics Home Reference, 2016).

Sangat penting bahwa ada pemantauan dan kontrol medis yang komprehensif, baik perjalanan klinis penyakit dan komplikasi medis sekunder.