Hydrocephalus: gejala, penyebab, pengobatan

Hydrocephalus adalah patologi di mana ada akumulasi cairan serebrospinal yang berlebihan dan abnormal di tingkat otak (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Cairan serebrospinal (CSF) bekerja dengan melindungi dan melindungi otak dan strukturnya serta diproduksi dan diserap terus-menerus. Hydrocephalus, oleh karena itu, terjadi ketika ketidakseimbangan berkembang antara produksi dan penyerapan atau eliminasi (National Hydrocepahlys Foundaton, 2014).

Akumulasi cairan yang berlebihan menyebabkan, khususnya, ventrikel serebral mengembang. Akibatnya, pelebaran akan menghasilkan tekanan pada struktur lain yang menyebabkan kerusakan serius, sehingga gejala neurologis yang luas dapat terjadi (National Hydrocepahlys Foundaton, 2014).

Hydrocephalus dapat mempengaruhi banyak orang, dari bayi baru lahir, anak-anak yang lebih tua, orang dewasa, hingga orang tua atau lebih tua. Selain itu, dapat memiliki berbagai penyebab, baik yang didapat maupun yang dihasilkan sebelum kelahiran (Hydrocephalus Association, 2016).

Saat ini, hidrosefalus adalah penyakit neurologis yang diobati melalui penggunaan prosedur bedah, rujukan. Ini adalah intervensi yang relatif umum, di mana lewatnya cairan serebrospinal disalurkan ke bagian lain dari tubuh (Hydrocephalus Association, 2016).

Meskipun komplikasi neurologis dapat muncul, dalam banyak kasus prosedur terapeutik biasanya menyembuhkan penyakit, meskipun ada beberapa kasus ketika hidrosefalus dapat tetap kronis (Hydrocephalus Association, 2016).

Apa itu hidrosefalus?

Kata hydrocephaly berasal dari kata Yunani 'Hydro' yang berarti air dan 'cephali' yang berarti kepala. Sejak zaman kuno, patologi ini telah diidentifikasi dengan akumulasi atau pengumpulan cairan di tingkat otak (Malagón-Valdez, 2006).

Saat ini, kita tahu bahwa hidrosefalus adalah akumulasi cairan serebrospinal di rongga otak, di ventrikel otak. Cairan berlebih meningkatkan ukuran ventrikel dan memberi tekanan pada struktur otak yang berbeda (Mayo Clinic, 2014).

Tubuh kami memproduksi sekitar setengah liter CSF setiap hari dan menggantinya terus-menerus. Dalam kondisi normal, ada keseimbangan antara jumlah yang diproduksi dan jumlah yang diserap.

Ada banyak faktor yang dapat mengubah keseimbangan CSF, dan karena itu menyebabkan akumulasi yang abnormal (Hydrocephalus Association, 2016).

Tergantung pada struktur otak yang dipengaruhi oleh obstruksi dan tekanan, berbagai komplikasi klinis dan manifestasi neurologis akan muncul: sakit kepala, muntah, retardasi psikomotor, makrosefali, strabismus, antara lain (Puche Mira, 2008).

Statistik

Secara umum, hidrosefalus terjadi dengan frekuensi yang lebih besar pada anak-anak dan orang dewasa yang lebih tua dari 60 tahun (Delgado & Higuera, 2015).

Meskipun tidak ada volume besar data statistik tentang kejadian dan prevalensi hidrosefalus, diperkirakan bahwa dalam kasus anak-anak, patologi ini dapat mempengaruhi 1 dari 500 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Saat ini, sebagian besar kasus hidrosefalus infantil didiagnosis pada fase prenatal, kelahiran atau pada tahun-tahun pertama kehidupan (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Apa itu cairan serebrospinal (CSF)?

Sistem saraf kita dimandikan seluruhnya oleh cairan serebrospinal (CSF). Cairan ini mengandung protein, elektrolit dan beberapa sel. Selain melindungi terhadap kemungkinan trauma, cairan serebrospinal memainkan peran penting dalam pemeliharaan homeostasis serebral, melalui fungsi nutrisi, imunologis dan inflamasi (Chauvet dan Boch, X).

Cairan serebrospinal (CSF) diproduksi di dalam ventrikel otak, di pleksus koroid dan mengalir ke ruang subarachnoid (antara lapisan meningeal) di otak dan permukaan tulang belakang, di mana ia diserap kembali (Puche Mira, 2008).

Biasanya, pada orang dewasa kita dapat menemukan kira-kira antara 130 dan 150 ml cairan serebrospinal (Puche Mira, 2008) dan memiliki beberapa fungsi penting (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014):

  • Lindungi otak dan jaringan tulang belakang. Bertindak sebagai mekanisme peredam kejut.
  • Mengangkut nutrisi dan menghilangkan limbah.
  • Alirkan antara tengkorak dan tulang belakang untuk mengkompensasi perubahan volume darah intrakranial dan mencegah peningkatan tekanan.

Gejala

Tergantung pada struktur saraf yang dipengaruhi oleh hidrosefalus, gejalanya dapat berubah secara signifikan di antara orang yang menderita itu. Meskipun demikian, Mayo Clinic (2014) menunjukkan beberapa gejala yang paling umum:

Gejala fisik

- Sakit kepala variabel, sakit kepala.

- Penglihatan kabur atau ganda (diplopia).

- Volume tengkorak yang biasanya tinggi (Macrocephaly).

- Mengantuk.

- Kesulitan bangun atau tetap terjaga.

- Mual dan muntah.

- Kesulitan koordinasi.

- Saldo tidak stabil.

- Kehilangan nafsu makan.

- Episode konvulsif.

Perubahan kognitif dan perilaku

- Kesulitan mempertahankan perhatian dan konsentrasi.

- Keterbelakangan psikomotor.

- Kesulitan dan melupakan keterampilan yang diperoleh sebelumnya (berjalan, berbicara, dll).

- Lekas ​​marah.

- Perubahan sifat kepribadian.

- Penurunan kinerja sekolah / pekerjaan.

Dalam hal usia dan gejala yang terkait dengan kelompok yang berbeda, kami dapat menyoroti (Mayo Clinic, 2014):

Gejala yang paling umum pada orang dewasa muda dan setengah baya

- Ketidakmampuan atau kesulitan serius untuk tetap terjaga.

- Kehilangan keseimbangan dan koordinasi motorik yang signifikan.

- Kehilangan pelatihan toilet.

- Kesulitan penglihatan.

- Defisit dalam memori, konsentrasi dan kemampuan lain yang dapat mempengaruhi kinerja fungsional rutin.

Gejala paling umum pada orang dewasa berusia 60 tahun atau lebih

- Kehilangan kontrol usus atau kandung kemih atau kebutuhan berulang untuk buang air kecil.

- Defisit memori lebih parah.

- Kehilangan keterampilan penalaran dan pemecahan masalah secara progresif.

- Kesulitan berjalan (kaki terseret, perasaan tidak bergerak kaki, keseimbangan buruk, dll).

- Pengurangan kecepatan eksekusi gerakan.

Dalam kasus bayi dan anak kecil, gejala yang terjadi akan dianggap sebagai indikator serius hidrosefalus (Mayo Clinic, 2014):

- Muntah berulang.

- Ketidakmampuan melakukan gerakan sukarela dengan leher atau kepala.

- Kesulitan bernafas.

- Episode konvulsif.

- Kesulitan hisap dan makan.

Jenis hidrosefalus

Melalui literatur medis dan ilmiah, kami dapat mengidentifikasi beberapa istilah yang telah digunakan untuk membedakan berbagai jenis hidrosefalus (Chauvet dan Boch, X):

- Hidrosefalus eksternal : pembesaran ruang subarachnoid frontal, dengan volume ventrikel normal dan tanpa hasil klinis atau dampak.

- Ex vacuo hydrocephalus : ini adalah peningkatan volume ventrikel dengan pengurangan materi abu-abu serebral, dimungkinkan untuk mengobservasinya pada orang usia lanjut dan tidak harus merupakan hasil hidrosefalus.

- Hidrosefalus terputus : itu adalah hidrosefalus yang terjadi sebagai akibat dari disfungsi dalam keseimbangan mekanisme resorpsi. Ini biasanya menyajikan pelebaran ventrikel lokal tanpa perkembangan gejala yang signifikan.

- Berkomunikasi / tidak-berkomunikasi H idrosefali : ini adalah hidrosefalus yang terjadi sebagai akibat dari adanya hambatan dalam aliran cairan serebrospinal. Dalam kasus komunikan, hambatan ditemukan di vili arachnoid (choroid plexus) dan hambatan non-komunikasi adalah proksimal.

Selain itu kami juga dapat membedakan berbagai jenis hidrosefalus tergantung pada waktu presentasi (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014):

- Hidrosefalus bawaan : jenis hidrosefalus ini sudah ada sejak lahir dan merupakan produk dari peristiwa atau pengaruh yang terjadi selama perkembangan embrionik

- Hidrosefalus didapat : hidrosefalus jenis ini dapat berkembang pada saat kelahiran atau nanti. Selain itu, dapat mempengaruhi orang-orang dari segala usia dan disebabkan oleh berbagai jenis patologi dan / atau cedera.

Penyebab

Hydrocephalus, seperti yang telah kami definisikan sebelumnya, terjadi sebagai akibat dari akumulasi cairan serebrospinal yang berlebihan dan ini mungkin disebabkan oleh (Mayo Clinic, 2014):

- Obstruksi : obstruksi cairan serebrospinal adalah salah satu masalah yang paling umum, baik dari satu ventrikel ke ventrikel lain atau antara itu dan rute lainnya.

- Penyerapan yang buruk : defisit dalam mekanisme reabsorpsi cairan serebrospinal lebih jarang. Mereka biasanya dikaitkan dengan peradangan jaringan karena berbagai cedera atau penyakit di tingkat otak.

- Overproduksi : kadang-kadang, meskipun jarang, mekanisme yang bertanggung jawab untuk produksi cairan serebrospinal dapat menghasilkan jumlah yang tinggi dan lebih cepat daripada yang dapat diserap.

Ada berbagai macam kondisi medis yang dapat mengarah pada pengembangan obstruksi, penyerapan yang buruk atau kelebihan cairan serebrospinal. Beberapa masalah medis yang paling sering terjadi adalah (Hydrocephalus Association, 2016):

- Obstruksi acueductal (stenosis): ini adalah penyebab paling umum dari hidrosefalus kongenital di mana ada obstruksi jalan yang menghubungkan yang ketiga dengan ventrikel keempat. Infeksi, pendarahan atau tumor dapat menyebabkan penyempitan atau penyumbatan saluran air.

- Spina Bifida : spina bifida adalah patologi di mana ada cacat pada penutupan kanal tulang belakang dan vertebra yang mengelilinginya. Dalam persentase kasus yang tinggi, anak-anak dengan spina bifida mengembangkan Chiari Syndrome Type II, sebuah malformasi otak yang menyebabkan penyumbatan aliran cairan serebrospinal.

- Perdarahan intraventrikular: perdarahan intraventrikular adalah salah satu penyebab yang dapat menyebabkan pengembangan hidrosefalus didapat dan terjadi ketika ada pecahnya pembuluh darah yang memanjang melalui jaringan ventrikel. Akumulasi darah dapat menyumbat dan menghalangi jalannya cairan serebrospinal.

- Meningitis : Meningitis adalah jenis patologi di mana ada peradangan parah pada selaput yang melapisi otak dan sumsum tulang belakang. Aksi berbagai virus atau bakteri dapat menyebabkan jaringan parut pada area meninge yang berbeda dan karenanya membatasi perjalanan cairan serebrospinal melalui ruang subarachnoid.

- Cedera otak traumatis : seperti kondisi lainnya, trauma atau pukulan pada tengkorak dapat merusak jaringan saraf. Ketika ini terjadi, darah atau peradangan jaringan-jaringan ini dapat memasuki jalur aliran CSF dan menekannya.

- Tumor : tumor yang mencapai atau mencapai otak dapat menekan kedua ventrikel serebral dan daerah yang berdekatan, menghalangi jalannya otak dan cairan tulang belakang.

- Kista arachnoid : kista arachnoid adalah salah satu penyebab bawaan dan meskipun mereka dapat muncul di setiap bagian otak, pada anak-anak mereka lebih umum di daerah posterior dan ventrikel ketiga. Kista berkembang sebagai kantung yang diisi dengan cairan serebrospinal yang ditutupi oleh membran arachnoid dan oleh karena itu, formasi ini dapat memblokir saluran ventrikel.

- Sindrom Dandy Walker : pada sindrom Dandy Walker dapat muncul berbagai kelainan otak di antaranya adalah pelebaran ventrikel keempat dan / atau obstruksi saluran air Silvio, oleh karena itu sistem aliran cairan serebrospinal juga dapat terganggu .

Diagnosis

Karena fakta bahwa berbagai faktor atau etiologi dapat menyebabkan pengembangan masalah yang berkaitan dengan hidrosefalus, penting untuk membuat diagnosis yang akurat.

Seperti dalam patologi neurologis lainnya, diagnosis umum hidrosefalus didasarkan pada (Mayo Clinic, 2014):

- Anamnesis

- Pemeriksaan fisik

- Pemeriksaan neurologis

- Tes pencitraan otak: resonansi magnetik, tomografi terkomputerisasi, USG (tahap prenatal).

Perawatan

Perawatan paling umum untuk hidrosefalus adalah intervensi bedah melalui prosedur bypass (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Penggunaan sistem bypass terdiri dari penempatan tabung, kateter atau katup yang mengalihkan aliran cairan serebrospinal dari sistem saraf pusat ke area lain dari organisme di mana ia dapat diserap kembali (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Secara khusus, salah satu ujung kateter ditempatkan di sistem saraf pusat, di dalam ventrikel serebral, kista atau daerah dekat sumsum tulang belakang. Ujung yang lain biasanya ditanamkan di daerah perut, di dalam rongga peritoneum. Sebuah katup yang terletak di sepanjang kateter bertanggung jawab untuk mengendalikan dan mempertahankan arah dan jumlah cairan serebrospinal yang akan diserap kembali (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Meskipun mereka biasanya bekerja di sebagian besar kekacauan, sistem derivasi tidak sempurna. Mungkin saja kerusakan mekanis, infeksi, penghalang, dll. Muncul.