Cloistered syndrome: gejala, penyebab, perawatan

Sindrom terkunci-dalam sindrom (LIS) dalam bahasa Inggris, adalah gangguan neurologis langka yang ditandai dengan kelumpuhan umum dan lengkap dari otot-otot sukarela tubuh, dengan pengecualian yang mengendalikan gerakan mata (National Institute). Gangguan Neurologis dan Stroke, 2007).

Patologi ini membuat individu lumpuh total dan dunia, jadi dalam banyak kasus adalah umum untuk menggunakan istilah " sindrom captivity " atau " sindrom kurungan " untuk merujuknya.

Sindrom kurungan adalah kondisi sekunder dari lesi yang signifikan pada tingkat batang otak dengan keterlibatan jalur kortikospinal dan kortikobulbar (Collado-Vázquez dan Carrillo, 2012).

Selain itu, kerusakan pada otak ini dapat terjadi sebagai akibat dari penderitaan berbagai kondisi: cedera otak traumatis, berbagai patologi terkait dengan sistem peredaran darah, penyakit yang menghancurkan myelin sel saraf atau overdosis beberapa obat (National Institute of Neurological Disorders) dan Stroke, 2007).

Orang yang menderita sindrom kurungan sepenuhnya sadar, yaitu mereka dapat berpikir dan bernalar, tetapi mereka tidak akan dapat berbicara atau melakukan gerakan. Namun, mereka mungkin dapat berkomunikasi melalui gerakan mata (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Meskipun demikian, dalam kebanyakan kasus di mana perubahan atau kerusakan serius terjadi di batang otak, tidak ada perbaikan bedah atau farmakologis yang spesifik dan, oleh karena itu, defisit neurologis dapat menjadi kronis (Collado-Vázquez dan Carrillo)., 2012).

Kematian pada fase akut terjadi pada sekitar 60% kasus dan jarang ada pemulihan fungsi motorik, meskipun pasien dengan etiologi non-vaskular memiliki prognosis yang lebih baik (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Oleh karena itu, intervensi terapeutik dalam jenis patologi ini berfokus pada perawatan dasar yang mempertahankan fungsi vital pasien dan pengobatan kemungkinan komplikasi kesehatan (Collado-Vázquez dan Carrillo, 2012).

Apa itu sindrom terkunci atau sindrom terkunci?

Sindrom kurungan menyajikan gambaran klinis yang ditandai dengan tetraplegia (kelumpuhan total dari empat ekstremitas) dan anarthria (ketidakmampuan untuk mengartikulasikan suara), dengan mempertahankan keadaan kesadaran, fungsi pernapasan, penglihatan, koordinasi gerakan mata dan pendengaran. (Mellado et al., 2004).

Pada tingkat observasi, seorang pasien dengan sindrom tertutup diwakili terjaga, tidak bergerak, tidak dapat berkomunikasi melalui bahasa dan dengan gerakan mata yang diawetkan (Mellado et al., 2004).

Patologi ini pertama kali dijelaskan dalam novel El Conde de Montecristo oleh Alejandro Dumas, sekitar tahun 1845. Tidak sampai 1875 ketika sindrom kurungan dijelaskan dalam literatur medis oleh Darolles dengan kasus klinis pertama (Collado-Vázquez dan Carrillo, 2012).

Sudah dalam novel dumas karakteristik klinis utama dari pengaruh ini dijelaskan:

Lelaki tua Noirtier de Villefor telah lumpuh total selama enam tahun: 'Tidak bisa bergerak seperti mayat', sangat jernih dan berkomunikasi melalui kode gerakan mata .

Karena konsekuensi yang menghancurkan dari sindrom kurungan telah dijelaskan dalam menyajikan dalam banyak karya baik sinematografi dan televisi.

Statistik

Sindrom kurungan atau penahanan adalah penyakit proco yang sering. Meskipun prevalensinya tidak diketahui secara pasti, pada tahun 2009, 33 kasus telah didokumentasikan dan diterbitkan, sehingga beberapa penelitian memperkirakan prevalensinya di <1 kasus per 1.000.000 orang (Orphanet, 2012).

Karena ada banyak kasus sindrom penangkaran yang tidak terdeteksi atau salah didiagnosis, sulit untuk menentukan jumlah sebenarnya orang yang menderita atau telah menderita jenis patologi ini dalam populasi umum. Organisasi Nasional untuk Penyakit Jarang, 2010).

Mengenai jenis kelamin, itu mempengaruhi baik wanita maupun pria dan, di samping itu, itu dapat mempengaruhi seseorang dari segala usia, namun, itu lebih umum pada orang dewasa yang lebih tua karena kondisi iskemia atau pendarahan otak (Organisasi Nasional untuk Penyakit Jarang, 2010 ).

Perkiraan usia rata-rata untuk terjadinya sindrom terkunci akibat vaskular adalah 56 tahun, sedangkan usia rata-rata untuk kondisinya karena faktor non-vaskular diperkirakan sekitar 40 tahun (Collado-Vázquez dan Carrillo, 2012).

Tanda dan gejala

American Congress of Rehabilitative Medicine (1995) mendefinisikan Locked-in Syndrome (LIS) sebagai patologi yang ditandai oleh pelestarian kesadaran dan fungsi kognitif, dengan satu untuk realisasi gerakan dan komunikasi melalui bahasa (Brain Foundation, 2016).

Secara umum, 5 kriteria yang dapat menentukan keberadaan sindrom kurungan dipertimbangkan dalam kebanyakan kasus (Pusat Informasi Rehabilitasi Nasional, 2013):

Tetraplegia atau tetraparesis
Pemeliharaan fungsi kortikal superior.
Aphonia atau hipofonia berat.
Kemampuan membuka mata dan melakukan gerakan vertikal.
Gunakan gerakan mata dan berkedip sebagai sarana komunikasi.

Namun, tergantung pada lokasi dan tingkat keparahan lesi, presentasi beberapa tanda dan gejala lainnya dapat dicatat (Luján-Ramos et al., 2011):

Tanda-tanda antisipatif: sakit kepala, vertigo, paresthesia, hemiparesis, diplopia.
Pelestarian kondisi terjaga dan kesadaran.
Perubahan motorik: tetraplegia, anarthria, diaplegia wajah, kekakuan deserebrate (postur abnormal dengan lengan dan kaki panjang dan kepala serta leher melengkung ke belakang).
Tanda mata: kelumpuhan konjugasi bilateral gerakan mata horizontal, pemeliharaan gerakan mata berkedip dan vertikal.
Aktivitas motorik yang tersisa: gerakan distal jari, gerakan wajah dan bahasa, fleksi kepala.
Episode yang tidak disengaja: mendengus, menangis, automatisme oral, antara lain.

Selain itu, dalam presentasi sindrom penahanan, dua fase atau momen dapat dibedakan (Organisasi Nasional untuk Penyakit Langka, 2010):

Fase awal atau akut : fase pertama ditandai oleh anartraia, efek pernapasan, kelumpuhan otot total dan episode kehilangan kesadaran.
Fase pasca akut atau kronis : kesadaran, fungsi pernapasan, dan gerakan mata vertikal sepenuhnya pulih.

Jenis sindrom Captivity atau Locked-in syndrome

Sindrom Captivity telah diklasifikasikan berdasarkan kriteria yang berbeda: keparahan, evolusi dan etiologi. Meskipun demikian, etiologi dan keparahan umumnya merupakan faktor yang memberi kita lebih banyak informasi tentang prognosis pasien di masa depan (Sandoval dan Mellado, 2000).

Tergantung pada tingkat keparahannya, beberapa penulis seperti Bauer telah menggambarkan tiga kategori untuk sindrom kurungan (Brain Foundation, 2016):

CLOSED-IN SYNDROME CLASSIC (Classic LIS) : pelestarian kesadaran, kelumpuhan otot total kecuali untuk gerakan mata vertikal dan kedip.
Total lock-in syndrome (Lengkap atau total LIS) : pelestarian kesadaran, dengan tidak adanya komunikasi linguistik dan gerakan mata. Kelumpuhan motorik dan otot lengkap.
Sindrom terkunci yang tidak lengkap (Incis Lengkap LIS) : pelestarian kesadaran, pemulihan beberapa gerakan sukarela dan pemeliharaan gerakan mata.

Selain itu, pada tipe-tipe ini, pasien dengan sindrom captivity dapat menunjukkan dua kondisi:

Sindrom penguncian atau penguncian sementara: ditandai oleh peningkatan neurologis yang dapat lengkap tanpa adanya kerusakan otak permanen (Orphanet, 2012).
Cloistered syndrome atau transient terkunci-in: tidak ada perbaikan neurologis yang substansial dan biasanya dikaitkan dengan adanya kerusakan otak permanen dan tidak dapat diperbaiki (Orphanet, 2012).

Penyebab

Secara klasik, sindrom Locked-in terjadi sebagai konsekuensi dari keberadaan lesi di batang otak, oklusi atau cedera arteri vertebralis atau basilar atau kompresi batang-batang otak (Orphanet, 2012).

Banyak kasus diproduksi dengan cara tertentu oleh kerusakan pada tonjolan (area batang otak). Tonjolan memiliki jumlah jalur saraf yang menghubungkan seluruh area otak ke sumsum tulang belakang (Organisasi Nasional untuk Penyakit Langka, 2010).

Lesi biasanya terjadi pada tingkat jalur corticobulbar, corticospinal, dan corticopontine, itulah sebabnya kelumpuhan otot dan anartria berkembang. Biasanya, jalur somatosensori dan neuron yang menanjak tetap utuh, sehingga tingkat kesadaran, siklus bangun / tidur dan keluarnya stimulasi eksternal dipertahankan (Samaniego, 2009, Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Faktor etiologi kerusakan otak

Secara umum, faktor etiologis biasanya dibagi menjadi dua kategori: kejadian vaskular dan non-vaskular.

Pada orang dewasa dan anak-anak, penyebab utamanya adalah thrombosis dansa, yang terjadi pada 60% kasus (Sepúlveda et al., 2011).

Di sisi lain, di antara penyebab non-vaskular, yang paling sering adalah kecelakaan traumatis, karena memar di daerah batang otak (Sepúlveda et al., 2011).

Selain itu, ada kemungkinan bahwa perkembangan sindrom enclamiento sekunder akibat tumor, ensefalitis, multiple sclerosis, penyakit Guillian Barré, sclerosis lateral amyotrophic atau myasthenia gravis, antara lain (Sepúlveda et al., 2011).

Diagnosis

Diagnosis patologi ini didasarkan pada pengamatan indikator klinis dan penggunaan berbagai tes diagnostik.

Seringkali, gerakan mata dapat diamati secara spontan dan kemauan untuk berkomunikasi melalui ini juga dapat diidentifikasi oleh anggota keluarga dan pengasuh. Untuk alasan ini, penting untuk memeriksa perubahan gerakan mata dalam menanggapi perintah sederhana (Orphanet, 2012). untuk membuat diagnosis diferensial dengan keadaan vegetatif atau kesadaran minimum.

Selain itu, penting untuk melakukan pemeriksaan fisik untuk memastikan kelumpuhan otot dan ketidakmampuan mengartikulasikan bahasa.

Di sisi lain, penggunaan teknik neuroimaging fungsional memungkinkan mendeteksi lokasi kerusakan otak dan memeriksa tanda-tanda kesadaran.

Beberapa teknik yang digunakan dalam diagnosis sindrom tawanan atau sindrom Locked-in adalah (Organisasi Nasional untuk Penyakit Jarang, 2010):

Magnetic Resonance Imaging ( MRI ): mereka biasanya digunakan untuk mengkonfirmasi kerusakan otak di area yang terkait dengan sindrom captivity.
Magnetic resonance angiography: digunakan untuk mengidentifikasi kemungkinan adanya bekuan darah atau trombus di arteri yang memasok batang otak.
Electroencephalogram (EEG): digunakan untuk mengukur aktivitas otak, dapat mengungkapkan adanya pemrosesan sinyal tanpa adanya kesadaran eksplisit, siklus terjaga dan tidur, di antara aspek-aspek lainnya.
Studi elektromiografi dan konduksi saraf: digunakan untuk menyingkirkan adanya kerusakan pada saraf dan otot perifer.

Perawatan

Saat ini tidak ada obat untuk sindrom penangkaran, juga tidak ada protokol atau pengobatan standar (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Pengobatan awal dalam patologi ini diarahkan pada pengobatan penyebab etiologis gangguan (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Pada tahap awal akan diperlukan untuk menggunakan bantuan medis dasar baik untuk melindungi kehidupan pasien dan untuk mengendalikan kemungkinan komplikasi. Mereka biasanya memerlukan penggunaan langkah-langkah pernapasan buatan atau makan melalui gastrostomi (memberi makan melalui yang kecil telah dimasukkan ke dalam perut (Organisasi Nasional untuk Penyakit Langka, 2010).

Setelah fase akut selesai, intervensi terapeutik berorientasi pada pemulihan otonom fungsi pernapasan, pemulihan dari menelan dan berkemih independen, pengembangan motilitas jari-jari kepala dan leher, dan akhirnya, pembentukan kode komunikatif melalui dari gerakan mata (Orphanet, 2012).

Selanjutnya, pengobatan diarahkan menuju pemulihan gerakan sukarela. Dalam beberapa kasus, gerakan jari, kontrol menelan atau produksi beberapa suara tercapai, sementara pada kasus lain kontrol gerakan sukarela tidak tercapai. Organisasi Nasional untuk Penyakit Jarang, 2010).