Hellp syndrome: Gejala, Penyebab, Pengobatan

Hellp syndrome adalah kelainan yang berasal dari varian preeklampsia, yaitu peningkatan tekanan darah selama kehamilan (Preclampsia Foundation, 2015).

Patologi ini menyajikan karakter mülsisitémico dan didefinisikan oleh adanya anemia hemolitik, trombositopenia dan perubahan hati (Sanchez Bueno, García Pérez, Torres Salmerón, Fernández-Carrión, Ramírez Romero dan Parrilla Paricio, 2012).

Dengan demikian, pada tingkat klinis, sindrom Hellp menyebabkan komplikasi medis besar, baik untuk ibu hamil (disfungsi neurologis, hati, ginjal, hematologis, dll.) (Molina Hita, Jiménez Alfaro dan Sánchez Gila, 2016) dan untuk janin (prematuritas, trombositopenia, kematian intrauterin, dll.) (Nogales García, Blanco Ramos, Calvo García, 2016).

Mengenai asal-usul etiologis sindrom Hellp, penyebabnya belum diketahui secara pasti, namun, kemunculannya telah dikaitkan dengan berbagai mekanisme genetik, endokrin, metabolik, iskemik dan imunologi, di samping faktor-faktor risiko berbeda yang terkait dengan hamil (Khan, 2015).

Di sisi lain, diagnosis sindrom Hellp, selain identifikasi tanda dan gejala klinis, didasarkan pada temuan laboratorium melalui tes darah, urin, antara lain (Moore, 2015).

Mengenai pengobatan, penghentian kehamilan dianggap satu-satunya ukuran definitif, namun, jenis pendekatan farmakologis lainnya sering digunakan, tunduk pada perdebatan etis yang penting (March of Dimes Foundation, 2016).

Karakteristik sindrom Hellp

Dalam patologi ini, istilah Hellp berasal dari bahasa Inggris singkatan dari istilah medis yang mencirikan perjalanan klinisnya (Molina Hita, Jiménez Alfaro dan Sánchez Gila, 2016):

- Hemolisis (HE) - H emolisis -

- Ketinggian enzim hati (EL) - Kadar enzim I levated Ever -

- Jumlah trombosit darah rendah (LP) - Hitung L latelet P -

Selanjutnya, pada tingkat tertentu, sindrom Hellp dianggap sebagai komplikasi serius preeklamsia selama kehamilan atau kehamilan (Khan, 2015).

Preeklampsia adalah jenis patologi yang terjadi selama kehamilan dan didefinisikan secara klinis dengan adanya hipertensi dan kelainan yang berhubungan dengan fungsi ginjal (Mayo Clinic, 2014).

Secara umum, pre-eklampsia adalah karakteristik patologi stadium setelah usia kehamilan 20 minggu dan, di samping itu, dapat menyebabkan komplikasi medis yang penting (Mayo Clinic, 2014).

Dengan demikian, pendarahan otak, insufisiensi pernapasan dan / atau ginjal, insufisiensi plasenta, pengurangan pertumbuhan janin, dll. Dapat terjadi, yang semuanya berpotensi fatal bagi ibu dan janin (Cararach Ramoneda dan Botet Mussons, 2008).

Selain itu, terlepas dari kenyataan bahwa semua karakteristik ini dapat diobati pada tingkat simptomatologis, pre-eklampsia adalah patologi yang pemutusan definitif tergantung pada gangguan kehamilan (Cararach Ramoneda dan Botet Mussons, 2008).

Dalam hal ini, sindrom Hellp pada awalnya dijelaskan oleh Pritchard dan rekannya pada tahun 1954. Dalam laporan klinisnya ia menggambarkan serangkaian kasus klinis di mana ia mengamati hubungan yang signifikan antara preeklampsia [U1], peningkatan enzim hati dan anomali dalam pembekuan darah (Nogales García, Blanco Ramos dan Calvo García, 2016).

Namun, tidak sampai 1982, ketika Weinstein pertama kali menggunakan istilah "sindrom HELLP" (Nogales García, Blanco Ramos dan Calvo García, 2016).

Dengan cara ini, gangguan ini didefinisikan sebagai komplikasi kehamilan, berkembang terutama antara minggu 27 dan 37, yang mekanisme produksinya belum diketahui dengan akurat (Nogales García, Blanco Ramos dan Calvo García, 2016).

Statistik

Meskipun studi klinis menganggap sindrom Hellp sebagai kelainan langka, ia dapat berkembang pada sekitar 1 atau 2 kasus per 1.000 kehamilan pada populasi umum (National Institutes of Health, 2014).

Dengan demikian, sindrom Hellp dapat terjadi pada 0, 1% -0, 6% dari semua kehamilan dan pada sekitar 4% -12% wanita hamil yang terkena preeklampsia (Khan, 2015).

Di sisi lain, berkenaan dengan karakteristik sosiodemografi dari mereka yang terkena dampak, beberapa faktor telah diidentifikasi terkait dengan peningkatan yang signifikan dalam kejadian mereka (Molina Hita, Jiménez Alfaro dan Sánchez Gila, 2016, Khan, 2015):

- Kehadiran preeklampsia.

- Pelukan berganda.

- Usia ibu di atas 25 tahun.

- Keturunan Kaukasia.

- Riwayat medis aborsi.

Tanda dan gejala

Seperti yang telah kami tunjukkan sebelumnya, sindrom Hellp didefinisikan oleh kehadiran tiga temuan medis utama, anemia hemolitik, trombositopenia dan perubahan hati (Sánchez Bueno, García Pérez, Salmerón Torres, Fernández-Carrión, Ramírez Romero dan Paricio Paricio, 2012).

a) Anemia hemolitik

Anemia hemolitik adalah istilah medis yang digunakan untuk merujuk pada serangkaian gangguan yang menyebabkan penurunan sel darah merah yang tidak normal dalam aliran darah.

Sel darah merah pada dasarnya bertanggung jawab atas pasokan oksigen yang cukup proporsional ke semua organ tubuh. Mereka diproduksi oleh sumsum tulang dan bertahan hidup di dalam tubuh selama sekitar 120 hari (National Institutes of Health, 2014).

Namun, anemia hemolitik didiagnosis ketika mampu mengisi kembali sel darah merah secara berkala yang dihilangkan secara alami melalui proses hemolisis (National Institutes of Health, 2014).

Jenis gangguan ini dapat mencakup berbagai macam komplikasi, namun, tanda-tanda dan gejala yang paling umum termasuk (National Institutes of Health, 2014):

- Kelelahan umum, kelelahan dan kelemahan fisik persisten.

- Sakit kepala berulang.

- Perubahan suasana hati.

- Kesulitan mempertahankan perhatian dan berkonsentrasi.

- Kulit pucat.

- Perkembangan warna kebiruan di mata.

- Episode pusing dan hilangnya kesadaran sementara.

- Kesulitan untuk tetap bernafas.

b) Trombositopenia

Dalam hal ini, istilah trombositopenia digunakan untuk merujuk pada penurunan abnormal dan patologis dalam jumlah trombosit darah (American Society of Clinical Oncology, 2014).

Trombosit, juga dikenal sebagai trombosit, ditemukan dalam aliran darah dan memiliki fungsi penting pembekuan darah dan memperbaiki pembuluh darah yang rusak untuk mencegah perdarahan (American Society of Clinical Oncology, 2014).

Namun, berbagai patologi dapat menyebabkan produksi yang tidak mencukupi di sumsum tulang, peningkatan kerusakan dan / atau dekomposisi (Clínica DAM, 2016).

Dengan demikian, beberapa tanda dan gejala yang dapat menyebabkan trombositopenia terkait dengan perkembangan memar, pendarahan hidung dan bukal, perdarahan abnormal dan melimpahnya berbagai area tubuh atau erupsi petekie (Clínica DAM, 2016).

c) Gangguan hati

Anomali yang berhubungan dengan daerah ini terutama terkait dengan peningkatan enzim hati dan perkembangan hematoma hati.

Hati adalah salah satu struktur dasar tubuh kita. Ini memiliki banyak fungsi, di antaranya adalah penyimpanan zat yang berbeda seperti glukosa, vitamin, zat besi atau mineral lainnya (PKID, 2016).

Selain itu, ia bertanggung jawab untuk menyaring dan menghilangkan zat berbahaya (produk kimia, racun, alkohol, dll.), Dari aliran darah (PKID, 2016).

Di sisi lain, hati juga memiliki peran penting dalam produksi berbagai zat seperti asam empedu, protein dan lipid, seperti trigliserida, lipoprotein, atau kolesterol (PKID, 2016).

Namun, sebelum proses patologis tertentu dapat mengakumulasi zat yang berbeda seperti alkaline phosphatase, lactate dehydrogensase, aspartate aminotransferasan atau alanine aminotransferase (Chemocare, 2016).

Di antara gejala yang dapat menyebabkan, adalah kelelahan fisik, perdarahan abnormal, sakit perut, penyakit kuning, retensi cairan, antara lain (Chemocare, 2016).

Apa komplikasi medis yang paling sering terjadi?

Komplikasi medis dari sindrom Hellp menghadirkan keparahan yang signifikan, mereka dapat menempatkan risiko serius pada kelangsungan hidup yang terkena dan juga mereka dapat menyebabkan patologi penting baik untuk ibu dan janin selama kehamilan atau saat-saat setelah kelahiran (Molina Hita, Jiménez Alfaro, Sánchez Gila, 2016):

a) Komplikasi medis ibu

Patologi sekunder dari sindrom Hellp yang mempengaruhi ibu hamil beragam, namun, yang paling umum terkait dengan gagal hati dan ginjal, pendarahan otak atau edema paru.

Dengan demikian, dengan cara tertentu, patologi yang paling sering memasukkan beberapa atau beberapa daftar yang kami paparkan berikutnya (Nogales García, Blanco Ramos dan Calvo García, 2016):

- Koagulasi intravaskular diseminata : dengan istilah-istilah ini kita merujuk pada perubahan proses pembekuan darah, yang dapat menyebabkan produksi berlebihan dari pembekuan protein atau kekurangan yang menyebabkan perdarahan parah. Patologi ini hadir pada 30% kasus sindrom Hellp.

- Eklampsia: dalam hal ini, dengan istilah eklampsia kita merujuk pada perkembangan episode kejang, mirip dengan yang khas pada krisis epilepsi, didahului oleh preeklampsia dan hiperrefleksia. Patologi ini biasanya terjadi pada setidaknya 9% dari kasus sindrom Hellp.

- Abruptio placentae : pelepasan prematur dari plasenta adalah salah satu dari komplikasi medis yang sering, hadir dalam setidaknya 16% kasus. Di antara konsekuensi detasemen adalah aborsi spontan, perdarahan vagina atau pengembangan kontraksi yang menyakitkan.

- Edema paru : akumulasi bahan cair di paru-paru adalah salah satu komplikasi medis yang mungkin muncul yang menyertai patologi ini, biasanya sekitar 6% dari kasus.

- Sindrom insufisiensi pernapasan: sindrom ini adalah salah satu komplikasi medis yang paling serius, karena ditandai oleh kekurangan pasokan oksigen pada tingkat paru dan darah. Sekitar 7% orang dengan sindrom Hellp dapat mengalami gagal napas.

- Pendarahan otak: defisit dalam pembekuan darah dapat mempengaruhi sistem pasokan otak, mengakibatkan

kehilangan darah pada tingkat intraserebral atau pembentukan gumpalan pada 1, 2% kasus.

- Kematian ibu: karakteristik klinis sindrom Hellp dan komplikasi medis sekunder membahayakan kelangsungan hidup ibu, menyebabkan kematian pada sekitar 1-24% kasus.

b) Komplikasi medis janin

Dalam kasus komplikasi medis yang mempengaruhi embrio, yang paling sering adalah prematuritas, kematian intrauterin, dan trombofenia.

- Kelahiran prematur atau kelahiran prematur: kelahiran prematur terjadi ketika persalinan terjadi sebelum minggu ke 37 kehamilan, umumnya menghadirkan implikasi medis yang penting karena adanya organ vital yang belum matang atau sebagian berkembang. Pada tingkat tertentu, ini dianggap sebagai salah satu komplikasi medis yang paling umum, mempengaruhi 70% kasus.

- Trombositopenia : pada kasus janin, penurunan trombosit darah yang abnormal juga dapat diidentifikasi pada sekitar 15% kasus.

- Kematian intrauterin : dalam hal ini, merujuk pada kematian janin sebelum lahir, karena komplikasi medis yang berasal dari sindrom Hellp. Ini terjadi pada sekitar 7-34% dari total kasus yang didiagnosis.

Bagaimana diagnosis dibuat?

Sebelum mendeteksi tanda dan gejala yang sesuai dengan kondisi ini, penting untuk melakukan beberapa tes laboratorium untuk mengkonfirmasi kondisi Anda (Moore, 2015):

- Tes darah : Sampel darah kecil diambil untuk menganalisis konsentrasi trombosit dan sel darah merah dalam aliran darah.

- Urinalisis : studi sampel urin sangat penting untuk mengevaluasi kadar enzim dan protein hati yang ada dalam tubuh.

- Computerized tomography ( CT ): beberapa teknik visualisasi anatomi memungkinkan pendeteksian perubahan yang berbeda, seperti adanya perdarahan hepar pada sindrom Hellp.

Perawatan

Intervensi medis pada saat-saat awal terutama berorientasi untuk menstabilkan tanda-tanda vital ibu (Cararach Ramoneda dan Botet Mussons, 2008).

- Obat antihipertensi.

- Perawatan anti-kejang, untuk mencegah eklampsia dan perkembangan komplikasi neurologis.

- Pemberian kortikosteroid untuk merangsang pematangan janin.

Terlepas dari ini, satu-satunya ukuran yang mampu melumpuhkan perkembangan patologi ini adalah gangguan kehamilan (Cararach Ramoneda dan Botet Mussons, 2008).

Dalam beberapa kasus, kehamilan berada pada stadium lanjut, di mana janin memiliki peluang bertahan hidup yang tinggi jika kelahiran distimulasi, namun pada saat lain hal ini tidak mungkin dilakukan.

Karena fakta ini dan faktor-faktor lain seperti efek samping obat-obatan selama kehamilan, perawatan Hellp terus-menerus terkena perdebatan etis yang luas tentang kelangsungan hidup dan integritas fisik janin selama kehamilan.